sarkoidoosi

Sarkoidoosi on sairaus, jossa voi vaikuttaa moniin elimiin ja järjestelmiin, jolle on tunnusomaista granuloomien muodostuminen sairastuneille elimille, joita voidaan tutkia mikroskooppisella tasolla. Imusolmukkeet, keuhkot ja perna vaikuttavat useimmiten. Se ei ole tarttuva tauti eikä sitä välitetä muille. Aikaisemmin sarkoidoosia pidettiin harvinaisena sairautena, mutta diagnostisten ominaisuuksien nykyaikaisella parantamisella, tuoreemmalla tarkastella tätä lääkäreiden patologiaa, se ei ole enää harvinaista.

Sarkoidoosin syyt

Useimmiten sarkoidoosi havaitaan nuoremmilla 20–40-vuotiailla. Naisten määrä on jonkin verran. Tämä tauti on tunnettu jo yli 100 vuotta, mutta sen syitä ei vielä tunneta. On ehdotuksia, että sarkoidoosi johtuu erilaisista viruksista, kuten herpesviruksesta. On myös mahdollista, että tauti on perinnöllinen, tai se johtuu erilaisista mykobakteeritaudeista (täten phtisiatrologit, joilla on ollut sarkoidoosia, sarkoidoosia pidettiin tuberkuloosityyppinä). Ehkä on olemassa useita tekijöitä, jotka yhdessä johtavat kehon muutoksiin, jotka johtavat sarkoidoosin kliinisten ilmenemismuotojen kehittymiseen. Lääketieteen nykyisessä kehitysvaiheessa voidaan sanoa, että sarkoidoosi on itsenäinen sairaus, jossa on vielä epäselvää alkuperää.

Taudin kansainvälisen luokituksen mukaisesti erotella:

1. Keuhkosarkoidoosi
2. Imusolmukkeen sarkoidoosi
3. Keuhkojen sarkoidoosi ja lymfisolmujen sarkoidoosi
4. Muiden määrättyjen ja yhdistettyjen lokalisointien sarkoidoosi
5. Sarkoidoosi, määrittelemätön

Sarkoidoosin oireet

Taudin puhkeaminen voi olla sekä akuutti että asteittainen ja oireeton. Taudin oireettomuus on yleisempää hilarien imusolmukkeiden sarkoidoosissa vaikuttamatta muihin elimiin. Tällöin taudin havaitseminen tapahtuu profylaktisen fluorografian tutkimuksen aikana.

Useimmiten tauti esiintyy vähitellen, kun tällaisia ​​yleisiä oireita esiintyy monilla sairauksilla ominaisia ​​uneliaisuutta, väsymystä. Kun keuhkot osallistuvat prosessiin, potilaat valittavat hengenahdistusta, yskää, selkäkipua. 2-3 viikon kuluttua nämä oireet voivat hävitä kokonaan. Pitkittyneellä kurssilla nämä ilmentymät voivat jatkua pitkään. Luonteenomaista on kuiva yskä ja sylki vaikea erottaa toisistaan. Tulevaisuudessa kehittyy fibroosi (keuhkokudoksen tiivistyminen), hengitysteiden ja keuhkojen sydämen vajaatoiminta.

On olemassa akuutti sarkoidoosi - Lefgrenin oireyhtymä. Harvoin havaittu 10 prosentissa tapauksista. Sille on tunnusomaista lämpötilan nousu 38-39 ° C: een asti, erytema-nodosumin (ihon yläpuolella nousevat tulehdusyksiköt) esiintyminen, useimmiten esiintyy jalkojen alueella, kyynärvarren, harvemmin kasvojen alueella, nivelen turvotus ja kipu sekä intrathorasisten imusolmukkeiden kahdenvälinen vaurio. Nämä oireet eivät välttämättä ilmene kokonaan ja sairaus häviää.

Eryteema nodosum sarkoidoosin kanssa

Lisäksi on olemassa Heerfordin oireyhtymä, jolle on tunnusomaista syljen ja silmien vaurioituminen.

Prosessin ekstrapulmonaalisissa lokalisoinnissa on useimmiten perifeeristen imusolmukkeiden, ihon ja ihonalaisen kudoksen vaurioita. Kohdunkaulan ja sublavian solmukohtia, jotka ovat harvoin aksillaarisia ja nivelten laajennettuja, tiheästi elastisia, liikkuvia, ihoa niiden päällä ei muuteta, eikä fistulan monimutkaisuutta. Vatsaontelon imusolmukkeet voivat myös vaikuttaa. 5%: ssa tapauksista perna ja maksa laajenevat. Veressä bilirubiini on kohonnut, aminotransferaasien aktiivisuus. Luuston luuston vaurioituminen on harvinaista, jolle on tunnusomaista tyypillinen röntgenkuva. Tyypillisesti luun harvennuksen monien polttimien kehittyminen sormien ja varpaiden phalangeissa liittyy kalsiumin uuttumiseen ja siihen liittyy sen lisääntynyt pitoisuus veri- ja virtsakokeissa. Keskushermoston tappio on hyvin harvinaista, se on vaikeaa.

Sydämen sarkoidoosi esiintyy 20-30%: ssa tapauksista, mikä on oireeton. Vikoja voidaan havaita EKG: n, sydämen ultraäänen avulla. Sydämen vasemman osan tilavuus ja koko pienenevät, oikean kammion ja rytmihäiriöiden määrä kasvaa.

Jos edellä mainitut oireet ilmenevät, potilaan on ensin käännyttävä yleiseen lääketieteelliseen verkostoon, jossa terapeutti määrittelee tarvittavat testit ja muut tutkimusmenetelmät. Jos epäilet sarkoidoosin, hän viittaa asiantuntijaan - pulmonologiin. Taudin varhainen havaitseminen ja hoito antaa suotuisan ennusteen ja elpymisen. Muussa tapauksessa keuhkokudoksessa, hengitysteiden ja keuhkojen sydänsairaudessa, sokeudessa ja muissa potilaan vammaisuuteen johtavissa häiriöissä on suuria muutoksia.

Useimmiten sarkoidoosi ja sen oireet ovat hyvin samanlaisia ​​kuin tuberkuloosi, mutta näiden sairauksien syyt ja niiden hoito ovat hyvin erilaisia. Ja hoito tuberkuloosin vastaisilla lääkkeillä ja mahdollisesti potilaan itsehoito voi johtaa huononemiseen ja erityistapauksissa kuolemaan. Sarkoidoosi on samalla tavoin samanlainen kuin sairaudet, kuten Hodgkinin tauti, keuhkosyöpä, toksoplasmoosi, luomistauti ja kokonainen ryhmä "granulomatoottisia". Siksi lääkärin oikea-aikainen pääsy lääkäriin, diagnoosi ja hoito voi estää ei-toivottuja seurauksia.

Tarvittavat testit epäiltyyn sarkoidoosiin

Testit, jotka on otettava mukaan, ovat seuraavat: täydellinen verenkuva, veren biokemia, Mantoux-testi, diaskintest, yleinen rutistuskoe, mykobakteerien sputumianalyysi, fibrobronkoskooppi biopsialla, spirografia, röntgen (CT, MRI).

Veressä, anemia, leukopenia, lymfopenia, monosytoosi, voidaan havaita erytrosyyttien sedimentoitumisnopeuden nousu (useammin akuutissa kurssissa). Samaan aikaan monilla potilailla, erityisesti hilarilymfosolujen sarkoidoosilla, veren muutokset eivät ole merkittäviä tai puuttuvia. Biokemiallisissa tutkimuksissa voidaan havaita fibrinogeenin, lipoproteiinien, C-reaktiivisen proteiinin lisääntyminen, joillakin potilailla havaitaan dysproteinemiaa. 15% - 20%: lla potilaista veressä ja virtsassa on kohonnut kalsiumia. Molemmat analyysit kertovat meille, kuinka paljon organisaatiot aiheuttavat sarkoidoosia, prosessin vakavuutta.

Useimmilla sarkoidoosia sairastavilla potilailla todetaan tuberkuliinianergiaa, joka heijastaa solun immuniteettia. Negatiivinen tuberkuliinitesti ja diaskintesti ovat yleisempiä sarkoidoosissa keuhkovaurioissa.

Yleinen analyysi kourista ja mykobakteerien syljen analysoinnista auttaa meitä tekemään erilaista diagnoosia muiden keuhkosairauksien, kuten esimerkiksi aspergilloosin, tuberkuloosin, kanssa. Harvinaisissa tapauksissa mykobakteerin tuberkuloosi havaitaan syljen analyysissä (1% sarkoidoosin ja tuberkuloosin yhdistetystä patologiasta).

Kun sarkoidoosia sairastavilla potilailla on fibrobronkoskooppia, voi tapahtua erilaisia ​​muutoksia. Koska keuhkoputket puristuvat laajentuneilla imusolmukkeilla, tapahtuu keuhkoputken valon kapeneminen. Niiden seinien muodonmuutos, keuhkoputkien seinän pullistuminen luumenissa, ”sarkoidinen ektasia” - laajennus, kidutus, säiliöiden sakeutuminen verkon tai yksittäisten plexusten muodossa: ”hämähäkit”. Useimmilla potilailla esiintyy epäspesifistä endobronkiittiä, yleensä kahdenvälistä. Harvoin tunnistetaan useita tuberkeleja. Plakit, rakeistukset.

Biopsialla voidaan havaita sarkoidisen granulooman elementtejä tällaisissa paikoissa käyttäen sytologisia ja histologisia menetelmiä. Keuhkoputkien morfologinen tutkimus paljastaa erilaisia ​​granulomia: tyypillisiä sarkoidia ja lukuisia lymfoidisoluklustereita. Useimmiten käytämme aikamme: transbronkiaalinen intrapulmonaalinen biopsia, mediastinoskopia, intrathorakiaalisten imusolmukkeiden transbronkiaalinen biopsia, videoautoskooppi. Lisäksi suoritetaan keuhkoputkien, perifeeristen imusolmukkeiden, ihon, maksan, pernan ja muiden prosessiin osallistuvien elinten biopsia. Biopsian materiaalissa esiintyvät sarkoidisen vaurion elementit mahdollistavat oikean ja oikea-aikaisen diagnoosin.

Hengitystoiminnan tutkiminen (spirografia, spirometria) auttaa tunnistamaan eriasteisia rikkomuksia potilailla, joilla on hengityselimien sarkoidoosi. Keuhkoputkien läpäisemisen aste, keuhkoputkien vastustuskyvyn lisääntyminen ilmavirtaan, keuhkokudoksen elastisten ominaisuuksien muutos osoittaa hengitysvajauksen etenemistä. Obstruktiiviset häiriöt ilmenevät todennäköisemmin potilailla, joilla on akuutti sairaus, rajoittava - kroonisella kurssilla.

Röntgendiffraktio on yksi tärkeimmistä menetelmistä intrathorasisten imusolmukkeiden ja keuhkojen sarkoidoosin diagnosoimiseksi. Imusolmukkeet laajentuvat lähes aina molemmilta puolilta. Yleensä keuhkoputkien imusolmukkeet vaikuttavat enemmän. Imusolmukkeiden varjot näkyvät röntgenkuvissa suurina konglomeraateina, mutta ne voivat olla myös erillisten imusolmukkeiden ryhmien muodossa. Suurimmat muutokset ihon sisäisten imusolmukkeiden ja keuhkojen yhdistetyssä vaurioitumisessa akuutissa vaiheessa esiintyvät keuhkojen keski- ja alaosissa, ja levityskeskukset havaitaan. Ne voivat olla erikokoisia. Joissakin tapauksissa oikealla olevat muutokset ovat selvempiä kuin vasemmalla. Prosessin kroonisessa kulussa keuhkomalli, emfysemaattiset keuhkokentät ja härän tyyppiset muodot lisääntyvät selvästi. Tätä taustaa vasten voi olla tuoreita polkuja.

Röntgenkuvassa olevien intrathorasisten imusolmukkeiden sarkoidoosi

Eristetty keuhkovaurio ei ole yleinen. Sarkoidoosin paranemisen jälkeen röntgenkuvauksessa voidaan havaita jäännösmuutoksia, jotka ovat erilaisen vakavuuden keuhkofibroosin muodossa, bulloosityypin vatsa-muodostumia.

Käytetään radiologisiin merkkeihin liittyvän sarkoidoosivaiheen luokittelua, se erottuu toisistaan: Vaihe 1 - lisääntyminen ihon sisäisissä imusolmukkeissa, vaihe 2 - kehon sisäisten imusolmukkeiden ja keuhkojen yhdistetyn vaurion kehittyminen. Vaihe 3 - ihon sisäisten imusolmukkeiden ja keuhkojen yhdistetty vaurio fibroosin ja suurten leesioiden kehittymisen myötä.

Koko diagnostisten menetelmien sarja, taudin historia, potilaan elämän anamneesi johtaa tarkkaan diagnoosiin.

Sarkoidoosihoito

Sarkoidoosin, kortikosteroidien, ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden, pentoksifylliinin, sytostaattien (metotreksaatti, atsatiopriini), immunosuppressanttien (syklosporiini), immunomoduloivien aineiden, fysioterapeuttisten menetelmien, plasmapereesin hoidossa käytetään. Tällä hetkellä käytetään useita hormonaalisia hoitoja, jotka vähentävät tulehdusta, parantavat taudin kliinistä kuvaa. Yleensä prednisoni on määrätty tai sen analogit (metipred). Käytetään myös inhaloituja kortikosteroideja, budesonidia. Bekotid, beklometasonidipropionaatti. Ne vaikuttavat selektiivisesti vaikuttavaan keuhkoputkien limakalvoon.

Sarkoidoosin monimutkaisessa hoidossa ovat delagil tai plaquenil, ne vähentävät hapen kudosten tarvetta, estävät granulaatiokudoksen kehittymistä, ovat immunomodulaattoreita. Koko hoitojakson aikana määrätään antioksidantteja: E-vitamiinia, natriumtiosulfaattia, C-vitamiinia.

Angioprotektorit on määrätty potilaille, joilla on akuutti sairauden puhkeaminen ja heikentynyt mikroverenkierto. On välttämätöntä välttää stressiä, välttää pitkäaikainen altistuminen auringolle ja hypotermialle. Useimmat potilaat, joilla on lieviä taudin oireita, joilla on kohtalaisen lisääntynyt aivokuoren imusolmukkeet, ilman pulmonaalisia vaurioita, ovat useammin määrättyjä havaintoja 3-6 kuukauden ajan nimittämällä ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet ja antioksidantit: indometasiini, E-vitamiini, natriumtiosulfaatti, pentoksifylliini, malarialääkkeet (klorokiini) ). Tällaisen hoidon jälkeen potilaat joutuvat täydelliseen tai lähes täydelliseen remissioon. Harvoin prosessi heikkenee hoidon taustalla, mikä pakottaa nimittämään hormonihoitoa. Sarkoidoosissa, jolla on rajoitettu vahinko muille elimille, hoidetaan malarialääkkeitä vähäisinä annoksina hormonia. Yleisissä muodoissa käytetään myös metotreksaattia, atsatioprimia tai syklosporiinia.

Itsehoitoa ei suositella. Koko kuntoutusjakson on oltava tarkoin lääkärin valvonnassa. Röntgenkontrollointi suoritetaan kerran kahdessa kuukaudessa.

Hoidon ensimmäisessä vaiheessa, erityisesti taudin akuutissa vaiheessa, suositellaan potilaan hoitoa yksittäisen hoito-ohjelman valinnassa, hormonihoidon annosten valinnassa. Hoito kestää noin kaksi kuukautta ja siirtyy avohoidon seurantaan. Kun järjestelmää ei hoideta, potilaan tila voi pahentua, eteneminen. Hoidon kesto riippuu potilaan tilan parantumisesta, testeistä, tutkimusten radiologisista menetelmistä ja riippuu prosessin asteesta. Hoito kehittyneissä tapauksissa voi kestää enintään kaksi vuotta.

Ravitsemus ja elämäntapa sarkoidoosissa

Sarkoidoosin ruokavalio ei ole erityinen, mutta on olemassa useita rajoituksia. Koska prosessilla on tulehduksellinen luonne, ja hiilihydraatit lisäävät tulehdusta hyödyllisellä tavalla, on välttämätöntä jättää ruokavalioonsa sokeri, makeiset, kakut, hiivan taikinatuotteet, makeat hiilihapotetut juomat. Myös tulehdusprosessi lisääntyy käytettäessä: mausteista, suolaista ja paistettua ruokaa. Kalsiumia sisältävät tuotteet on suljettava pois, koska sen sisältö kasvaa veressä ja virtsassa (maito ja maitotuotteet, raejuusto, kermaviili). Elintarvikkeiden tulee olla täydellisiä ja helposti sulavia: höyrytettyjä, keitetyt tai hauduttamalla. On hyödyllistä käyttää hiekkaranta, mustaherukka, karviainen, kirsikka, granaattiomena, sipuli, valkosipuli, merilevä, tattari ja kaurapuuro, pavut, herneet. Kun hormonihoidon pitäisi rajoittaa suolan saantia, koska elimistössä on nesteen kertymistä. Proteiini hajoaa voimakkaasti, joten sinun on käytettävä proteiiniruokaa.

Perinteiset hoitomenetelmät

Perinteisiin hoitomenetelmiin kuuluvat yrtit (althea-juuret, ympyrät, plantain, oregano, salvia), jos ne eivät ole allergisia. Periaatteessa tällainen hoito on sallittua, se ei johda elinten ja järjestelmien häiriöihin. Mutta esimerkiksi vodkalla ja öljyllä tapahtuva hoito voi vaikuttaa maksan toimintaan, joka voi pahentua sarkoidoosin myötä. Badger-öljy vaikuttaa keuhkojen prosessin heikkenemiseen ja vahvistaa tulehdusprosessia, sen käyttö sarkoidoosissa vain pahentaa tilannetta. Aloe, hunaja ovat luonnollisia immunomodulaattoreita, joten niitä voidaan käyttää sarkoidoosin monimutkaisessa hoidossa.

Kuntoutus sarkoidoosin hoidon jälkeen

Ei-huumeiden kuntoutus: interstitiaalinen elektroforeesi, magneettiterapia, hepariinin tai lidzin elektroforeesi, ultraääni, laserterapia, fysioterapia, manuaaliterapia. Yleisen hoidon kesto riippuu taudin kulusta ja potilaan tilasta.

Sarkoidoosin komplikaatiot

Yleisimmät sarkoidoosin komplikaatiot ovat: vakava emfyseema, hengitysvajaus, keuhkojen sydänsairaus, keuhkoputkien obstruktiivinen oireyhtymä, keuhkojen sydän. Toisin sanoen, kääntymättömien prosessien syntyminen, jotka myöhemmin tulevat kroonisiksi ja ovat mukana potilaan koko elämän ajan, vaativat hoitoa. Siksi lääkärin oikea-aikainen käyttö, vuotuinen röntgenkuvaus auttaa sairauden varhaisessa havaitsemisessa ja poistaa komplikaatioiden esiintymisen.

Sarkoidoosin ennuste

Noin 60% potilaista kahden vuoden kuluttua kokee spontaania remissiota. 25% potilaista toipuu täysin hoidon jälkeen. Remissiota ei voida saavuttaa 10 prosentissa tapauksista. Ekstrapulmonaalisen sarkoidoosin ja keskushermoston hoito on useimmiten tehotonta. Sarkoidoosi on harvoin pysyvän vamman syy, erityisesti nykyisen lääkehoidon tasolla. Useimmiten vamma liittyy keuhkojen sydänsairauksien, keuhkojen sydämen, kehittymiseen pitkäkestoisen sarkoidiprosessin seurauksena. Kuolema tapahtuu harvoin - 0,5–7 prosentissa tapauksista.

Sarkoidoosin ehkäisy

Koska sarkoidoosin taudin mahdolliset syyt eivät ole vielä täysin tunnettuja, on vaikea väittää tämän taudin ehkäisemistä. Voit puhua terveellisen elämäntavan noudattamisesta: poistaa tupakointi ja alkoholi, pitkäaikainen altistuminen auringolle, välttää kosketusta kemikaalien, höyryjen, maksan ja keuhkojen toimintaan vaikuttavien aineiden kanssa. Suorita vuosittainen fluorografia-tutkimus.

ASC Doctor - Pulmonologian verkkosivusto

Keuhkosairaudet, oireet ja hengityselinten hoito.

Sarkoidoosi: oireet, diagnoosi, hoito

Sarkoidoosi on sairaus, joka ilmenee tietyntyyppisen tulehduksen seurauksena. Se voi esiintyä lähes missä tahansa kehon elimessä, mutta se alkaa useimmiten keuhkoissa tai imusolmukkeissa.

Sarkoidoosin syy ei ole tiedossa. Sairaus voi yhtäkkiä ilmestyä ja katoaa. Monissa tapauksissa se kehittyy vähitellen ja aiheuttaa oireita, jotka sitten syntyvät, sitten vähenevät, joskus koko ihmisen elämässä.

Kun sarkoidoosi etenee, vaikuttaa kudoksiin mikroskooppiset tulehduskiput - granuloomit. Useimmissa tapauksissa ne häviävät itsestään tai hoidon vaikutuksesta. Jos granuloma ei imeydy, se muodostaa sen sijasta arpikudoksen.

Sarkoidoosia tutkittiin ensin yli vuosisataa sitten kaksi dermatologia Hutchinson ja Beck. Aluksi tautia kutsuttiin "Hutchinsonin taudiksi" tai "Bénier-Beck-Schaumannin taudiksi". Sitten tohtori Beck loi termin "sarkoidoosi", joka on johdettu kreikkalaisista sanoista "liha" ja "samanlainen". Tämä nimi kuvaa ihon ihottumaa, joka johtuu usein sairaudesta.

Syyt ja riskitekijät

Sarkoidoosi on sairaus, joka yhtäkkiä ilmestyy ilman näkyvää syytä. Tutkijat pitävät useita sen olettamuksia:

  1. Tarttuva. Tätä tekijää pidetään taudin kehittymisen laukaisijana. Antigeenien pysyvä läsnäolo voi aiheuttaa tulehduksellisten välittäjien heikentynyttä tuotantoa geneettisesti alttiissa ihmisissä. Liipaisimina pidetään mykobakteereja, klamydioita, Lymen taudin aiheuttajaa, iholla ja suolistossa eläviä bakteereja; C-hepatiittivirukset, herpes, sytomegalovirus. Tämän teorian tueksi tehdään havaintoja sarkoidoosin siirtymisestä eläimestä eläimeen kokeessa sekä elinsiirrossa ihmisissä.
  2. Ympäristön. Granulomas keuhkoissa voi muodostua alumiinin, bariumin, berylliumin, koboltin, kuparin, kullan, harvinaisten maametallien (lantanidien), titaanin ja zirkoniumin pölyn vaikutuksesta. Taudin riski kasvaa kosketuksissa orgaanisen pölyn kanssa, maataloustyön, rakentamisen ja lasten kanssa. Todistettiin, että se on korkeampi kosketuksessa muottiin ja savuun.
  3. Perinnöllisyys. Saroidoidun potilaan perheenjäsenistä sairastumisriski on useita kertoja suurempi kuin keskiarvo. Jotkut geenit, jotka ovat vastuussa taudin perheen tapauksista, on jo tunnistettu.

Taudin kehittymisen perusta on viivästetty tyypin yliherkkyysreaktio. Elimistössä solun immuniteetin reaktiot tukahdutetaan. Keuhkoissa, päinvastoin, soluimmuniteetti aktivoituu - tulehduksellisia välittäjiä tuottavien alveolaaristen makrofagien määrä kasvaa. Keuhkokudos vahingoittuu niiden vaikutuksesta, muodostuu granulomia. Tuotetaan suuri määrä vasta-aineita. On olemassa todisteita omien solujen sarkoidoosin vastaisten vasta-aineiden synteesistä.

Kuka voi sairastua

Aikaisemmin sarkoidoosia pidettiin harvinaista tautia. Nyt tiedetään, että tämä krooninen sairaus esiintyy monissa ihmisissä ympäri maailmaa. Keuhkosarkoidoosi on yksi keuhkofibroosin tärkeimmistä syistä.

Kuka tahansa voi sairastua, aikuista tai lasta. Tuntemattomasta syystä sairaus vaikuttaa kuitenkin useimmiten Negroid-rodun edustajiin, erityisesti naisiin, sekä skandinaavisiin, saksalaisiin, irlantilaisiin ja Puerto Ricansiin.

Koska taudin tunnistaminen tai diagnosointi ei onnistu, sarkoidoosia sairastavien potilaiden tarkka määrä ei ole tiedossa. Uskotaan, että ilmaantuvuus on noin 5 - 7 tapausta 100 tuhatta asukasta kohden, ja esiintyvyys on 22 - 47 potilasta 100 tuhatta ihmistä kohden. Monet asiantuntijat uskovat, että itse asiassa taudin esiintyvyys on suurempi.

Useimmat ihmiset sairastuvat 20-40-vuotiaista. Sarkoidoosi on harvinaista alle 10-vuotiailla. Taudin suuri esiintyvyys havaitaan Skandinavian maissa ja Pohjois-Amerikassa.

Sairaus ei yleensä häiritse henkilöä. 2 - 3 vuoden kuluessa 60 - 70 prosentissa tapauksista se katoaa itsestään. Kolmannes potilaista ilmenee peruuttamattomia keuhkokudoksen vaurioita, ja 10 prosentissa taudista tulee krooninen. Jo pitkään sairauden aikana potilaat voivat johtaa normaaliin elämään. Ainoastaan ​​joissakin tapauksissa, joissa on vakava sydän-, hermosto-, maksan tai munuaissairaus, voi aiheuttaa haittavaikutuksia.

Sarkoidoosi ei ole kasvain. Sitä ei välitetä henkilöstä henkilöön arjen tai seksuaalisen yhteyden kautta.

On melko vaikea arvata, miten tauti kehittyy. Uskotaan, että jos potilas on enemmän huolissaan yleisistä oireista, kuten painonpudotuksesta tai pahoinvoinnista, taudin kulku on helpompaa. Keuhkojen tai ihon tappion myötä pitkä ja vaikeampi prosessi on todennäköistä.

luokitus

Kliiniset oireet viittaavat siihen, että taudilla on useita syitä. Sijainnista riippuen nämä sarkoidoosin muodot erotetaan:

  • klassinen keuhkojen ja hilar-imusolmukkeiden leesiot;
  • muiden elinten vahinkoa;
  • yleistynyt (monet elimet ja järjestelmät kärsivät).

Virtauksen ominaisuudet erottavat seuraavat vaihtoehdot:

  • akuutti puhkeaminen (Lefgrenin oireyhtymä, Heerfordt-Waldenstrom);
  • asteittainen alkaminen ja krooninen kurssi;
  • uusiutuminen;
  • sarkoidoosi alle 6-vuotiailla lapsilla;
  • ei hoidettavissa (tulenkestävä).

Riippuen rintakehän vaurioista tehdystä röntgenkuvauksesta taudin vaiheet erotetaan:

  1. Ei muutoksia (5% tapauksista).
  2. Imusolmukkeiden patologia ilman keuhkovaurioita (50% tapauksista).
  3. Imusolmukkeiden ja keuhkojen vaurio (30% tapauksista).
  4. Vain keuhkovauriot (15% tapauksista).
  5. Käänteinen keuhkofibroosi (20% tapauksista).

Keuhkojen sarkoidoosin vaiheittainen muutos ei ole tyypillinen. Vaihe 1 osoittaa vain, että rintarauhasissa ei ole muutoksia, mutta ei sulje pois muiden kohtien sarkoidoosia.

  • keuhkoputken stenoosi (lumenin peruuttamaton kaventuminen);
  • keuhkojen alueen atelektaasi (romahtaminen);
  • keuhkojen vajaatoiminta;
  • sydämen vajaatoiminta.

Vaikeissa tapauksissa keuhkojen prosessi voi päättyä pneumokkleroosin muodostumiseen, keuhkojen keuhkoputken turvotukseen, juurien fibroosiin (tiivistymiseen).

Kansainvälisen tautiluokituksen mukaan sarkoidoosi viittaa veren, veren muodostavien elinten ja tiettyjen immunologisten häiriöiden sairauksiin.

Sarkoidoosi: oireet

Sarkoidoosin ensimmäiset ilmenemismuodot voivat olla hengenahdistus ja jatkuva yskä. Sairaus voi alkaa yhtäkkiä ihon ihottuman seurauksena. Potilasta voi häiritä punaiset täplät (erythema nodosum) kasvoille, jalkojen ja käsivarsien iholle sekä silmän tulehdus.

Joissakin tapauksissa sarkoidoosin oireet ovat yleisempiä. Tämä on laihtuminen, väsymys, hikoilu yöllä, kuume tai vain yleinen huonovointisuus.

Keuhkojen ja imusolmukkeiden lisäksi maksat, iho, sydän, hermosto ja munuaiset vaikuttavat usein. Potilailla voi olla yhteisiä taudin oireita, vain merkkejä yksittäisten elinten vaurioitumisesta tai ei lainkaan valittaa. Taudin ilmentyminen havaitaan keuhkojen radiografialla. Lisäksi määritetään syljen, kyynel- rauhasien lisääntyminen. Luukudoksessa voi muodostua kysta - pyöristetty ontto muodostus.

Keuhkojen sarkoidoosi on yleisin. 90%: lla potilaista, joilla on tämä diagnoosi, on valituksia hengenahdistuksesta ja yskästä, kuivasta tai rutasta. Joskus rintakehässä on kipua ja ruuhkia. Uskotaan, että prosessi keuhkoissa alkaa hengitysteiden rakkuloiden - alveolien - tulehduksella. Alveoliitti joko spontaanisti häviää tai johtaa granuloomien muodostumiseen. Arpikudoksen muodostuminen tulehduspaikassa johtaa keuhkojen heikentyneeseen toimintaan.

Silmät vaikuttavat noin kolmannes potilaista, erityisesti lapsilla. Vaikuttavat lähes kaikki näköelimen osat - silmäluomet, sarveiskalvo, sklera, verkkokalvo ja linssi. Tämän seurauksena on silmien punoitus, repiminen ja joskus näköhäviö.

Ihon sarkoidoosi näyttää pieniltä, ​​kasvojen ihoilta, punertavilta tai jopa violetilta sävyiltä. Myös raajojen ja pakaroiden alueilla oleva iho on mukana. Tämä oire kirjataan 20%: lla potilaista ja vaatii biopsian.

Toinen sarkoidoosin ihon ilmentymä on erytema nodosum. Se on reaktiivinen, eli ei-spesifinen ja esiintyy vasteena tulehdusreaktiolle. Nämä ovat kivuliaita solmuja jalkojen iholla, harvemmin kasvoilla ja muilla kehon alueilla, joilla on aluksi punainen väri ja sitten keltaisuus. Tämä tapahtuu usein nilkan, kyynärpää, ranteen nivelien, käsien kipua ja turvotusta. Nämä ovat merkkejä niveltulehduksesta.

Joillakin potilailla sarkoidoosi vaikuttaa hermostoon. Yksi merkki tästä on kasvojen halvaus. Neurosarkoidoosia ilmentää päänsärky, päänsärky, viimeaikaisten tapahtumien muistin heikkeneminen, raajojen heikkous. Suurten vaurioiden muodostuessa voi esiintyä kouristuksia.

Joskus sydän liittyy rytmihäiriöiden kehittymiseen, sydämen vajaatoimintaan. Monet potilaat kärsivät masennuksesta.

Perna saattaa suurentua. Hänen tappionaan liittyy verenvuoto, taipumus usein esiintyviin tartuntatauteihin. Vähemmän yleisiä ovat ENT-elimet, suuontelot, urogenitaalijärjestelmä ja ruoansulatuselimet.

Kaikki nämä merkit voivat näkyä ja hävitä vuosien varrella.

diagnostiikka

Sarkoidoosi vaikuttaa moniin elimiin, joten sen diagnosointi ja hoito voivat vaatia eri alojen asiantuntijoiden apua. Potilaita hoitaa paremmin pulmonologi tai erikoistunut lääketieteellinen keskus, joka käsittelee tämän taudin ongelmia. Usein on tarpeen kuulla kardiologia, reumatologia, ihotautilääkäri, neurologi, silmälääkäri. Vuoteen 2003 saakka kaikkia sarkoidoosia sairastavia potilaita seurasi phtisiatrikko, ja useimmat niistä saivat tuberkuloosin vastaisen hoidon. Nyt tätä käytäntöä ei pitäisi käyttää.

Alustava diagnoosi perustuu seuraaviin tutkimusmenetelmiin:

Sarkoidoosin diagnoosi edellyttää sellaisten vastaavien sairauksien poissulkemista, jotka ovat:

  • berylliosis (hengityselinten vaurioituminen pitkäaikaisessa kosketuksessa metalliberylliumiin);
  • tuberkuloosi;
  • allerginen alveoliitti;
  • sieni-infektiot;
  • nivelreuma;
  • reumatismi;
  • imusolmukkeiden (lymfooma) pahanlaatuinen kasvain.

Tämän taudin analyyseissä ja instrumentaalisissa tutkimuksissa ei ole erityisiä muutoksia. Potilaalle määrätään yleisiä ja biokemiallisia verikokeita, keuhkojen radiografiaa, hengitystoiminnan tutkimusta.

Rintakehän rintakuva on hyödyllinen keuhkojen ja mediastiinan imusolmukkeiden muutosten havaitsemiseksi. Viime aikoina sitä täydentää usein hengityselinten tietokonetomografia. Monisuuntaisilla tietokonetomografian tiedoilla on suuri diagnostinen arvo. Magneettiresonanssikuvausta käytetään neurosarkoidoosin ja sydänsairauksien diagnosointiin.

Potilaalla on usein heikentynyt hengitystoiminto, erityisesti keuhkojen kapasiteetin väheneminen. Tämä johtuu keuhkokudoksen tulehdus- ja arpeutumismuutosten seurauksena alveolien hengityspinnan vähenemisestä.

Verikokeet voivat havaita tulehduksen merkkejä: leukosyyttien ja ESR: n määrän kasvua. Pernan tappion myötä verihiutaleiden määrä vähenee. Gamma-globuliinien ja kalsiumin pitoisuus kasvaa. Maksan toiminnan vastaisesti voi lisätä bilirubiinin, aminotransferaasin, alkalisen fosfataasin pitoisuutta. Munuaisten toiminnan määrittämiseksi määritetään kreatiniini- ja ureatyppi. Joillakin potilailla perusteellinen tutkimus määräytyy granuloomien erittämän solujen angiotensiiniä konvertoivan entsyymin määrän lisääntyessä.

Täydellinen virtsanalyysi ja elektrokardiogrammi. Lämmin rytmin häiriöissä esitetään EKG: n päivittäinen seuranta Holterin mukaan. Jos perna laajenee, potilaalle annetaan magneettinen resonanssi tai tietokonetomografia, jossa havaitaan melko spesifisiä pyöreitä polkuja.

Sarkoidoosin differentiaalidiagnoosissa käytetään bronkoskooppia ja keuhkoputkien pesuveden analyysiä. Määritä eri solujen lukumäärä, mikä heijastaa tulehdusta ja immuuniprosessia keuhkoissa. Sarkoidoosissa havaitaan suuri määrä leukosyyttejä. Keuhkoputkien aikana suoritetaan biopsia - pienen keuhkokudoksen poistaminen. Mikroskooppisen analyysin avulla "keuhkosarkoidoosin" diagnoosi vahvistetaan lopulta.

Kaikkien sarkoidoosipohjien tunnistamiseksi kehossa galliumia voidaan käyttää radioaktiivisen kemiallisen elementin kanssa. Lääkettä annetaan laskimoon ja se kerääntyy minkä tahansa alkuperän tulehdusalueille. Kahden päivän kuluttua potilas skannataan erityisellä laitteella. Galliumin kerääntymisalueet osoittavat tulehtuneen kudoksen alueita. Tämän menetelmän haittana on isotoopin sekoittumaton sitoutuminen minkä tahansa luonteen tulehduksen painopisteeseen eikä vain sarkoidoosiin.

Yksi lupaavista tutkimusmenetelmistä on hilar-imusolmukkeiden transesofageaalinen ultraääni samanaikaisesti.

Tuberkuliinin ihon kokeet ja silmälääkärintutkimus esitetään.

Vaikeissa tapauksissa näytetään video-tukinen torakoskooppi - pleuraalisen tilan tarkastus käyttäen endoskooppisia tekniikoita ja biopsian materiaalia. Avoin leikkaus on erittäin harvinaista.

Sarkoidoosi: hoito

Monilla potilailla sarkoidoosin hoitoa ei tarvita. Usein taudin oireet häviävät itsestään.

Hoidon päätavoitteena on säilyttää keuhkojen ja muiden sairastuneiden elinten toiminta. Tätä tarkoitusta varten käytetään glukokortikoideja, pääasiassa prednisonia. Jos potilaalla on kuitumaisia ​​muutoksia keuhkoissa, ne eivät katoa.

Hormonihoito alkaa keuhkoihin, sydämeen, silmiin, hermostoon tai sisäelimiin kohdistuvien vakavien vaurioiden oireista. Prednisolonin hyväksyminen johtaa yleensä nopeasti tilan parantumiseen. Hormonien peruuttamisen jälkeen taudin oireet voivat kuitenkin palata. Siksi joskus kestää useita vuosia hoidon, joka alkaa sairauden uusiutumisesta tai sen ehkäisemisestä.

Hoidon oikea-aikainen säätö on tärkeää käydä säännöllisesti lääkärillä.

Kortikosteroidien pitkäaikainen käyttö voi aiheuttaa haittavaikutuksia:

  • mielialan vaihtelut;
  • turvotus;
  • painonnousu;
  • verenpainetauti;
  • diabetes;
  • lisääntynyt ruokahalu;
  • vatsakipuja;
  • patologiset murtumat;
  • akne ja muut.

Hoidettaessa pieniä hormoniannoksia hoidon hyödyt ovat kuitenkin suuremmat kuin niiden mahdolliset haittavaikutukset.

Monimutkaisen hoidon osana voidaan määrätä klorokiinia, metotreksaattia, alfa-tokoferolia, pentoksifylliiniä. Näytetään efferenttisiä hoitomenetelmiä, esimerkiksi plasmapereesi.

Jos sarkoidoosia on vaikea hoitaa hormoneilla, samoin kuin hermoston vaurioitumista, suositellaan biologisen lääkkeen infliksimabin (Remicade) määräämistä.

Erythema nodosum ei osoita hormonien nimittämistä. Se tapahtuu ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden vaikutuksesta.

Rajoitetuilla ihovaurioilla voidaan käyttää glukokortikoidivoiteita. Yleinen prosessi vaatii systeemistä hormonihoitoa.

Monet potilaat, joilla on sarkoidoosi, johtavat normaaliin elämään. Heidän suositellaan lopettamaan tupakoinnin ja lääkärin on säännöllisesti tutkittava. Naiset voivat kantaa ja synnyttää terveen lapsen. Raskauden vaikeudet syntyvät vain iäkkäillä naisilla, joilla on vakava sairauden muoto.

Joillakin potilailla on viitteitä vammaisuuden ryhmän määrittämiseksi. Tämä erityisesti hengityselinten vajaatoiminta, keuhkojen sydän, silmävauriot, hermosto, munuaiset sekä pitkäaikainen tehoton hoito hormoneilla.

Keuhkosarkoidoosi - mikä on sairaus, sen oireet ja hoito?

Sarkoidoosi ilmenee patogeenisten, tulehtuneiden solujen (granuloomien) kokoelmana mesenkymaalisissa ja imusolmukkeissa.

Jokainen elin voi vaikuttaa sarkoidoosiin, granuloomien suosikkipaikat ovat maksa, munuaiset, perna, iho, nivelet, sydän, mutta useimmiten hengitysjärjestelmä (90% kaikista potilaista).

määritelmä

Keuhkosarkoidoosi on tulehduksellisten solujen (lymfosyyttien ja fagosyyttien) systeeminen ja hyvänlaatuinen kertyminen granuloomien (solmujen) muodostumisen kanssa, joilla on tuntematon syy.

Enimmäkseen sairas ikäryhmä 20 - 45 vuotta, enemmistö - naiset.

Tämän häiriön tiheys ja laajuus sopivat puitteisiin - 40 diagnosoitua tapausta 100 000: een (EU: n tietojen mukaan). Itä-Aasia on vähiten levinnyt, lukuun ottamatta Intiaa, jossa tämän häiriön saaneiden potilaiden määrä on 65/100 000. Se on harvinaisempi lapsilla ja vanhuksilla.

Yleisimmät patogeeniset granuloomit ovat erillisten etnisten ryhmien keuhkoissa, esimerkiksi afrikkalaisamerikkalaiset, irlantilaiset, saksalaiset, aasialaiset ja Puerto Ricans. Venäjällä levinneisyysaste oli 3 per 100 000 ihmistä.

syistä

Tutkijat eivät ole vielä löytäneet täysin tarkkaa vastausta kysymykseen siitä, miksi granuloomia esiintyy. On olemassa useita suosittuja hypoteeseja, jotka selittävät taudin alkuperää eri näkökulmista:

  • Näkemys, joka syyttää taudin geneettistä tekijää ja synnynnäistä haavoittuvuutta;
  • Ongelman syynä on virusinfektio, jota keho ei pysty käsittelemään yksin. Nieleminen keuhkoissa: sienet, havupuiden siitepöly, spirokeetit, histoplasma, muut mikro-organismit;
  • Tulehdusprosessi ei ole muuta kuin oman immuunijärjestelmän reaktio, joka hyökkää kehoosi (autoimmuunityypin epäonnistuminen);
  • Syynä tulehduselementtien esiintymiseen voi olla työtä vaarallisten kemiallisten yhdisteiden (zirkonium, beryllium) kanssa. Palvelujen työntekijät ovat erityisen vaarassa, erityisesti: palomiehet, kemiallisten ja maatalousyritysten työntekijät, merimiehet, terveysviranomaiset ja tupakoitsijat.

oireet

Yllättäen tällainen keuhkosairaus voi jäädä näkymättömäksi kantajalle. Tulehdusprosessi on ilmeinen vain röntgensäteillä, kun taas henkilö ei ehkä tunne merkittäviä muutoksia hänen terveydentilaansa. Samaan aikaan lääketieteellisen ratkaisun puute aiheuttaa kudosten tuhoavan kasvun ja seuraavien oireiden muodostumisen:

  • Lisääntynyt kehon lämpötila;
  • syömisen halun menetys, johon liittyy laihtuminen;
  • unettomuus;
  • lisääntynyt hikoilu;
  • hengenahdistus;
  • auskulttuuri (eli urheilun työssä mukana olevien epätyypillisten äänien läsnäolo);
  • aktiviteetti vähenee, henkilö nopeasti väsyy;
  • kuiva yskä ja rintakipu;
  • erityistilanteissa hemoptysis.
Sairauden sivuvaikutuksena ihon, silmien, nivelten ja imusolmukkeiden kudoksia muutetaan. Mutta pääasiassa hengityselimet kärsivät, on olemassa pulmonaarisen vajaatoiminnan etenemisen todennäköisyys.

Kehitysvaiheet

Tulehdusprosessi voidaan todeta kolmessa kehitysvaiheessa, jotka voidaan vähentää seuraavaan järjestelmään:

  • Alkuvaihe ilmenee keuhkojen solmujen epäsymmetrisessä kasvussa keuhkoputkissa, harvemmin henkitorvessa.
  • Keskivaiheeseen liittyy patogeenisten mikro-organismien leviäminen yhdestä vaikutusalueesta koko kehoon, patogeenin tunkeutuminen kudoksiin.
  • Progressiivinen - sille on ominaista arpikudoksen lisääntyminen keuhkoissa - fibroosi.

Taudin kulku

Sarkoidoosi etenee samanlaisen mallin mukaan kuin monet muut sairaudet:

  • Vaikea paheneminen;
  • taudin etenemisen lopettaminen;
  • käänteinen tai regressio, johon liittyy taudin oireiden väheneminen.

tulos

Tällä taudilla on kaksi mahdollista tulosta:

  • täydellinen toipuminen, joka joskus tapahtuu ilman lääkärien osallistumista;
  • taudin paheneminen, oireiden paheneminen ja sen seurauksena fibroosi.

Mahdolliset komplikaatiot

Jos potilas oli niiden joukossa, joiden onnekkaampi, ja sairaus ei mennyt remissioon. Seuraavan järjestyksen komplikaatiot ovat mahdollisia:

  • Emfyseema - (eli täyttämällä välilyönti välilyöntien välillä ilmassa);
  • Keuhkojen sydän - (sydämen sisäosien muutokset);
  • Aspergilloosi - (sienen leviäminen keuhkoihin);
  • Tuberkuloosi - tai muut keuhkojen infektiot;
  • Diffuusi pneumkleroosi;
  • Mahdolliset häiriöt kalsiumin vaihdossa kehossa.

Diagnostiset menetelmät

Ilman tarkkaa analyysia taudin luokittelu sarkoidoosiksi on mahdotonta. Monet oireet tekevät tästä taudista samanlaisen kuin tuberkuloosi, joten diagnoosi on välttämätöntä.

  • Äänestys - alentunut työkyky, letargia, heikkous, kuiva yskä, rintakipu, nivelkipu, näön hämärtyminen, hengenahdistus;
  • Auscultation - kova hengitys, kuiva rales. rytmihäiriö;
  • Verikoe - lisääntynyt ESR, leukopenia, lymfopenia, hyperkalsemia;
  • Radiografia ja CT - määritetty oireella "himmeällä lasilla", keuhkojen leviämisoireyhtymällä, fibroosilla, keuhkokudoksen kovettumisella;

Myös muita laitteita käytetään. Bronkoskooppi, joka näyttää ohuelta, joustavalta putkelta ja joka on sijoitettu keuhkoihin kudoksen tutkimiseksi ja näytteenottamiseksi, katsotaan tehokkaaksi. Tiettyjen olosuhteiden vuoksi biopsiaa voidaan käyttää kudosten analysointiin solutasolla. Menetelmä suoritetaan anestesian vaikutuksesta, joten se on käytännössä näkymätön potilaalle. Ohut neula hyppää pois tulehtuneen kudoksen pala myöhempää diagnoosia varten.

hoito

Koska sarkoidoosi voi oireiden erityispiirteistä johtuen jäädä huomaamatta jo jonkin aikaa, on tärkeää käydä läpi päivystystutkimuksia mahdollisten seurausten estämiseksi. Jos olet tekemisissä kemiallisten reagenssien kanssa, tai jos olet pitkäaikainen tupakoitsija, sinun kannattaa ottaa röntgenkuvat ajoittain ja seurata hengitysjärjestelmän tilaa.

Jos diagnoosi on jo vahvistettu, on tarpeen hoitaa hoito pätevän asiantuntijan valvonnassa. Tämä tauti hävitetään pääasiassa hormonaalisen hoidon vuoksi. Useimmissa tapauksissa potilaat saavat uutteen, jossa on yksityiskohtainen kuvaus prednisonihoidosta.

Keuhkojen sarkoidoosin etenemisen alkuvaiheissa käytetään myös terapeuttisia inhalaatioita (yleensä yhdistämällä flutikasoni ja budesonidi). Positiivista palautetta on annettu sisälle ja ulos otettujen steroidilääkkeiden yhdistelmälle. Suurin osa potilaista paranee menestyksekkäästi.

Hoidon prosessissa on tärkeää välttää tulehdusprosessia tehostavia ilmiöitä ja tuotteita.

Sarkoidoosissa on välttämätöntä sulkea pois elintarvikkeet, joissa on runsaasti kalsiumia (ei maitoa, juustoa, raejuustoa, seesami, maitotuotteita). Tämä johtuu siitä, että sarkoidoosi aiheuttaa kalsiumin hypyn elimistöön, mikä lisää munuaiskivien riskiä.

Kiven muodostumisen vaara voi pahentua D-vitamiinin ylimäärällä, mikä puolestaan ​​edellyttää auringonoton välttämistä. On itsestään selvää, että riippuvuushoidon aikana sinun täytyy unohtaa riippuvuudet (alkoholi, tupakointi).

Ennaltaehkäisymenetelmät

Tietenkin taudin kulun estämiseksi on paljon järkevämpää kuin poiketa seuraukset. On tärkeää muistaa, että sinä itse luot monien ongelmien perimmäiset syyt tulevaisuudessa.

Terveellinen elämäntapa on tärkeää sarkoidoosin ennaltaehkäisyyn, ei vain huonojen tapojen poistamiseen, vaan myös syömiseen oikein, kävelemiseen ilmassa ja harjoitteluun yksilöllisten kykyjen mukaan.

johtopäätös

Mutta kukaan muu kuin sinä voi olla herkempi tarkkailija suhteessa omaan kehoonsa. Aikainen diagnoosi on lähes 100% avain ongelman ratkaisemiseen. Siksi on tärkeää tehdä ennaltaehkäiseviä tutkimuksia ajoissa, varsinkin jos siihen on edellytyksiä.

Keuhkosarkoidoosi

Keuhkosarkoidoosi on sairaus, joka kuuluu hyvänlaatuisen systeemisen granulomatoosin ryhmään, joka ilmenee eri elinten mesenkymaalisten ja imukudosvaurioiden, mutta pääasiassa hengityselinten, vahingoittumisena. Sarkoidoosia sairastavat potilaat ovat huolissaan lisääntyneestä heikkoudesta ja väsymyksestä, kuumetta, rintakipua, yskää, nivelkipua, ihovaurioita. Radiografia ja rintakehän CT, bronkoskopia, biopsia, mediastinoskopia tai diagnostinen torakoskooppi ovat informatiivisia sarkoidoosin diagnosoinnissa. Saroidoidissa on osoitettu pitkäaikainen hoito glukokortikoidien tai immunosuppressiivisten aineiden kanssa.

Keuhkosarkoidoosi

Keuhkosarkoosi (synonyymi Beckin sarkoidoosille, Bénier-Beck-Schaumannin taudille) on polysysteeminen sairaus, jolle on tunnusomaista epiteelien granuloomien muodostuminen keuhkoihin ja muihin sairastuneisiin elimiin. Sarkoidoosi on pääasiassa nuori ja keski-ikäinen sairaus (20–40 vuotta), useammin kuin nainen. Sarkoidoosin etninen esiintyvyys on suurempi afrikkalaisamerikkalaisten, aasialaisten, saksalaisten, irlantilaisten, skandinaavisten ja Puerto Ricansin keskuudessa. 90%: ssa tapauksista hengityselimien sarkoidoosi havaitaan keuhkojen, keuhkoputkien, tracheobronkiaalisten ja intrathoraakisten imusolmukkeiden leesioilla. Sarkoidit ihovauriot (48% ihonalaiset solmut, erytema nodosum), silmät (27% keratokonjunktiviitti, iridosykliitti), maksa (12%) ja perna (10%), hermosto (4–9%), parotid sylkirauhaset (4-6%), nivelet ja luut (3% - niveltulehdus, useita jalkojen ja käsien phalanges-kystat), sydän (3%), munuaiset (1% - nefrolitiaasi, nefrocalcinosis) ja muut elimet.

Keuhkosarkoidoosin syyt

Beckin sarkoidoosi on sairaus, jonka etiologia on epäselvä. Mikään ehdotetuista teorioista ei anna luotettavaa tietoa sarkoidoosin luonteesta. Tartuntateorian seuraajat viittaavat siihen, että sarkoidoosin aiheuttajat voivat olla mykobakteerit, sienet, spirokeetit, histoplasma, alkueläimet ja muut mikro-organismit. Tutkimuksista on tietoja, jotka perustuvat taudin perintötapauksiin ja sarkoidoosin geneettiseen luonteeseen. Jotkut nykyaikaiset tutkijat ovat johtaneet sarkoidoosiin häiriöön kehon immuunivasteessa eksogeenisiin vaikutuksiin (bakteerit, virukset, pöly, kemikaalit) tai endogeenisiin tekijöihin (autoimmuunireaktiot).

Siten tänään on syytä uskoa, että sarkoidoosi on immuunijärjestelmään, morfologisiin, biokemiallisiin häiriöihin ja geneettisiin näkökohtiin liittyvä polyetiologinen alkuperä. Sarkoidoosi ei koske tarttuvia (eli tarttuvia) tauteja eikä sitä siirretä sen kantajilta terveille ihmisille. Sarkoidoosin esiintymistiheys tiettyjen ammattien edustajien välillä on selvä: maataloustyöntekijät, kemian laitokset, terveydenhuolto, merenkulkijat, postityöntekijät, myllyt, mekaniikka, palomiehet lisääntyneiden myrkyllisten tai tarttuvien vaikutusten vuoksi sekä tupakoitsijoiden keskuudessa.

synnyssä

Sarkoidoosille on yleensä tunnusomaista moninainen elin. Keuhkosarkoidoosi alkaa alveolaarisen kudoksen vaurioitumisella, ja siihen liittyy interstitsiaalisen pneumoniitin tai alveoliitin kehittyminen, jota seuraa sarkoidisten granuloomien muodostuminen subpleuraalisissa ja peribronchialisissa kudoksissa sekä interlobar-sulkeissa. Tämän jälkeen granuloma joko ratkaisee tai läpäisee kuitumuutokset, jolloin se muuttuu soluttomaksi hyaliini- (lasiainen) massaksi. Keuhkojen sarkoidoosin etenemisen myötä kehittyvä ilmanvaihtotoiminnan heikkeneminen kehittyy yleensä rajoittavalla tavalla. Kun keuhkoputkien seinämien imusolmukkeet ovat murskattuja, obstruktiiviset häiriöt ja toisinaan hypoventilaatio- ja atelektiivivyöhykkeiden kehittyminen ovat mahdollisia.

Sarkoidoosin morfologinen substraatti on useiden granulomien muodostuminen epitolioidi- ja jättimäisistä soluista. Ulkoisten samankaltaisuuksien kanssa tuberkuloosien granuloomien kanssa, kaseosi nekroosin kehittyminen ja Mycobacterium tuberculosis -valmisteen läsnäolo niissä ei ole luonteenomaista sarkoidisille solmuille. Kun sarkoidit granuloomit kasvavat, ne sulautuvat useiksi suuriksi ja pieniksi polttimiksi. Granulomatoottisten kerääntymien sivuuttaminen mihin tahansa elimeen rikkoo sen toimintaa ja johtaa sarkoidoosin oireiden ilmaantumiseen. Sarkoidoosin tulos on granuloomien resorptio tai kuitumuutokset sairastuneessa elimessä.

luokitus

Keuhkosarkoidoosin aikana saatujen röntgensädotietojen perusteella on kolme vaihetta ja vastaavat muodot.

Vaihe I (vastaa sarkoidoosin alkusuolen lymfosytoosimuotoa) on kahdenvälinen, useammin epäsymmetrinen lisääntyminen keuhkoputkien, harvemmin tracheobronkiaalisten, kaksisuuntaisten ja paratrakeaalisten imusolmukkeiden kohdalla.

Vaihe II (vastaa sarkoidoosin mediastiinan ja keuhkojen muotoa) - kahdenvälinen leviäminen (sotilaallinen, polttopiste), keuhkokudoksen tunkeutuminen ja intrataksaalisten imusolmukkeiden vaurioituminen.

Vaihe III (vastaa sarkoidoosin keuhkomuotoa) - keuhkokudoksen voimakas keuhkofibroosi (fibroosi), intrathorasisten imusolmukkeiden lisääntyminen puuttuu. Prosessin edetessä konfluenttien konglomeraattien muodostuminen tapahtuu lisääntyvän pneumkleroosin ja emfyseeman taustalla.

Saatujen kliinisten röntgenmuotojen ja lokalisoinnin mukaan sarkoidoosi erottuu:

  • Imusolmukkeet (VLHU)
  • Keuhkot ja VLU
  • Imusolmukkeet
  • valo
  • Hengityselimet yhdistettynä muiden elinten vaurioitumiseen
  • Yleistetty useiden elinvaurioiden kanssa

Keuhkosarkoidoosin aikana erotetaan aktiivinen vaihe (tai akuutti vaihe), stabilointivaihe ja käänteinen kehitysvaihe (regressio, prosessin remissio). Käänteistä kehitystä voidaan karakterisoida resorptiolla, tiivistymisellä ja harvemmin sarkoidisten granuloomien kalkkeutumisella keuhkokudoksessa ja imusolmukkeissa.

Muutosten nopeuden mukaan voidaan havaita sarkoidoosin kehittymisen keskeyttävä, viivästynyt, progressiivinen tai krooninen luonne. Sarkoidoosin lopputuloksen vakauttamisen tai parantumisen jälkeen voivat olla: pneumokkleroosi, diffuusio tai bullousi emfyseema, liimapleuriitti, radikaali fibroosi, jossa on kalkkeutumista, tai ihon sisäisten imusolmukkeiden kalkkiutumisen puute.

Sarkoidoosin oireet

Keuhkosarkoidoosin kehittymiseen voi liittyä epäspesifisiä oireita: huonovointisuus, ahdistuneisuus, heikkous, väsymys, ruokahaluttomuus ja paino, kuume, yöhikoilu ja unihäiriöt. Intrathorasisen lymfosyyttisen muodon tapauksessa puolella potilaista sarkoidoosin kulku on oireeton, toisella puoliskolla on kliinisiä ilmenemismuotoja heikkouden, rintakipujen ja nivelkipujen, yskän, kuumeen, nodosumin aiheuttaman keuhkojen muodossa. Kun lyömäsoittimet määräytyvät keuhkojen juurien kahdenvälisen kasvun perusteella.

Mediastinal-pulmonaarisen sarkoidoosin kulkuun liittyy yskää, hengenahdistusta ja rintakipua. Auskulttuurissa kuullaan crepitus, hajallaan olevat märkä- ja kuivarungot. Sarkoidoosin ekstrapulmonaaliset ilmenemismuodot: ihon, silmien, perifeeristen imusolmukkeiden, parotid-syljen (Herfordin oireyhtymä) ja luut (Morozov-Jungling-oire) leesioita. Keuhkosarkoosiolle, hengenahdistuksen esiintymiselle, yskä, rintakipu, rintakipu, nivelkipu. Vaiheen III sarkoidoosin kulku pahentaa kardiopulmonaalisen vajaatoiminnan, pneumkleroosin ja emfyseeman kliinisiä ilmenemismuotoja.

komplikaatioita

Keuhkojen sarcoidoosin yleisimmät komplikaatiot ovat emfyseema, keuhkoputkien obstruktiivinen oireyhtymä, hengitysvajaus, keuhkojen sydän. Keuhkojen sarkoidoosin taustalla on joskus havaittu tuberkuloosin, aspergilloosin ja epäspesifisten infektioiden lisäämistä. Sarkoidien granuloomien fibroosi 5–10%: lla potilaista johtaa hajakuoren interstitiaaliseen pneumkleroosiin asti, kunnes muodostuu solun keuhko. Vakavia seurauksia ovat lisäkilpirauhasen sarkoidisten granuloomien esiintyminen, jotka aiheuttavat kalsiumin aineenvaihdunnan heikkenemistä ja tyypillistä hyperparatyroidismin klinikaa kuolemaan saakka. Sarcoid-silmävaurio myöhäisessä diagnoosissa voi johtaa täydelliseen sokeuteen.

diagnostiikka

Sarkoidoosin akuuttiin kulkuun liittyy veren laboratorioparametrien muutokset, jotka osoittavat tulehdusprosessin: ESR: n, leukosytoosin, eosinofilian, lymfosyyttisen ja monosytoosin kohtalainen tai merkittävä kasvu. Α- ja β-globuliinien tiitterien lisääntyminen sarkoidoosin kehittyessä korvataan y-globuliinien pitoisuuden kasvulla. Sarkoidoosin luonteenomaiset muutokset havaitaan keuhkojen radiografialla, CT-skannauksen tai keuhkojen MRI: n aikana - määritetään kasvaimen kaltainen lisääntyminen imusolmukkeissa, pääasiassa juuressa, oire on "backstage" (imusolmukkeiden varjojen asettaminen toisilleen); keskitetty levittäminen; fibroosi, keuhkokudoksen kirroosi. Yli puolessa sarkoidoosia sairastavista potilaista määritetään positiivinen Kveimin reaktio - purppuranpunaisen solmun ulkonäkö 0,1-0,2 ml: n spesifisen sarkoidisen antigeenin (potilaan sarkoidikudoksen substraatti) antamisen jälkeen.

Kun suoritetaan keuhkoputkia biopsialla, voidaan havaita epäsuoria ja suoria sarkoidoosin merkkejä: alusten laajeneminen lobar-keuhkoputkien aukoissa, laajentuneiden imusolmukkeiden merkit bifuraatiovyöhykkeellä, muodonmuutos tai atrofinen keuhkoputkentulehdus, keuhkoputken limakalvon sarkoidiset leesiot plakkien, tuberkullien ja sorkkakasvojen muodossa. Informatiivisin menetelmä sarkoidoosin diagnosoimiseksi on histologinen tutkimus biopsianäytteistä, jotka on saatu keuhkoputkia, mediastinoskopiaa, prescal-biopsiaa, transthoraattista pistettä, avoin keuhkobiopsia. Epiteeliidigranulooman elementit ilman nekroosia ja merkkejä perifokalisesta tulehduksesta määritetään morfologisesti biopsiassa.

Keuhkosarkoidoosin hoito

Ottaen huomioon, että merkittävällä osalla äskettäin diagnosoidusta sarkoidoosista liittyy spontaani remissio, potilaat ovat dynaamisissa havainnoissa 6–8 kuukautta, jotta voidaan määrittää ennusteen ja erityiskäsittelyn tarve. Terapeuttisen interferenssin indikaatiot ovat vakava, aktiivinen, progressiivinen sarkoidoosin kulku, yhdistetyt ja yleistetyt muodot, intrathoraakisten imusolmukkeiden vaurioituminen, vakava leviäminen keuhkokudoksessa.

Sarkoidoosia hoidetaan määrittelemällä steroideja (prednisolonia), tulehduskipulääkkeitä (indometasiini, asetyylisalisyylihappo), immunosuppressantteja (klorokiini, atsatiopriini jne.), Antioksidantteja (retinoli, tokoferoliasetaatti jne.) Pitkäaikaisia ​​kursseja (jopa 6-8 kuukautta). Prednisonihoito aloitetaan latausannoksella, minkä jälkeen annosta vähennetään vähitellen. Jos prednisoni sietää huonosti, ei-toivottujen sivuvaikutusten läsnäolo, oireyhtymien paheneminen, sarkoidoosihoito suoritetaan epäjatkuvan glukokortikoidihoidon mukaisesti 1-2 päivän kuluttua. Hormonihoidon aikana on suositeltavaa käyttää proteiinisuolaa, jossa on suolanrajoitus, kaliumlääkkeitä ja anabolisia steroideja.

Kun sarkoidoosin yhdistelmähoito on määrätty, prednisolonin, triamcinolonin tai deksametasonin 4-6 kuukauden jakso vuorotellen ei-steroidisen anti-inflammatorisen hoidon kanssa indometasiinilla tai diklofenaakilla. Sarkoidoosin potilaiden hoitoa ja seurantaa suorittavat TB-asiantuntijat. Sarkoidoosia sairastavat potilaat jaetaan kahteen annosteluryhmään:

  • I - potilaat, joilla on aktiivinen sarkoidoosi:
  • IA - diagnoosi on perustettu ensimmäistä kertaa;
  • IB - potilaat, joilla on pääasiallisen hoidon jälkeen uusiutumisia ja pahenemisvaiheita.
  • II - potilaat, joilla on inaktiivinen sarkoidoosi (jäännösmuutokset kliinisen ja radiologisen parannuksen jälkeen tai sarkoidiprosessin vakauttaminen).

Kliinisessä rekisteröinnissä, jossa on positiivinen sarkoidoosin kehittyminen, on 2 vuotta, vakavammissa tapauksissa 3–5 vuotta. Hoidon jälkeen potilaat poistetaan lääkehoidosta.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Keuhkosarkoidoosille on ominaista suhteellisen hyvänlaatuinen kulku. Huomattavassa määrässä yksilöitä sarkoidoosi ei välttämättä tuota kliinisiä ilmenemismuotoja; 30% - mene spontaaniin remissioon. Krooninen sarkoidoosi, jonka tulos on fibroosissa, ilmenee 10–30%: lla potilaista, mikä joskus aiheuttaa vakavaa hengitysvajausta. Sarkoidinen silmävaurio voi johtaa sokeuteen. Harvoissa tapauksissa, joissa on yleistynyt hoitamaton sarkoidoosi, kuolema on mahdollista. Erityisiä toimenpiteitä sarkoidoosin ehkäisemiseksi ei ole kehitetty sairauden epäselvien syiden vuoksi. Epäspesifinen ennaltaehkäisy on vähentää riskejä sairastavien henkilöiden työperäisten vaaratekijöiden vaikutuksia, mikä lisää kehon immuunireaktiivisuutta.


Edellinen Artikkeli

Sinuiitti-lääketiede

Lue Lisää Yskä