Miten määritetään lobar-emfyseema

Synnynnäinen lobar-emfyseema lapsilla ilmenee keuhkojen segmentin tai lohen lisääntymisenä. Sairaus kehittyy ilmanvaihdon heikkenemisen taustalla segmentaalisen tai lobar-keuhkoputken supistumisen vuoksi. Käsittelee harvinaisia ​​sairauksia (esiintymistiheys on 0,001%). Yleensä se diagnosoidaan ensimmäisen tunnin kuluttua syntymästä. Harvemmin - varhaislapsuudessa. Poikkeukselliset primäärihoidon tapaukset kirjattiin tällaisella emfyseemalla nuoruuden aikana.

Patologisen prosessin olemus

Keuhkosegmentin tai lohen lisääntyminen tapahtuu seuraavasti:

  1. Hengitys on normaalia.
  2. Kun hengität ulos, ilmajohtava bronki lakkaa; sen puhdistuma pienenee.
  3. Tämä keuhkojen osa tästä keuhkoputkesta ei tule ulos tai tuskin tulee ulos.
  4. Seuraavan inhalaation jälkeen keuhkoputki laajenee, jolloin keuhkoihin tulee lisää ilmaa.
  5. Hengitysvaiheessa keuhkoputki kapenee uudelleen. Ja niin edelleen.
  6. Muutaman minuutin tai tunnin kuluessa tapahtuneen inspiraation ja poistumisvaiheen tuloksena:
  • Paine tietyssä keuhkojen segmentissä tai lohkossa, jota syöttää viallinen keuhkoputki, kasvaa;
  • alveolien venytys, vaurioituvat, muodostavat ei-toiminnalliset ontelot;
  • venytetty segmentti tai keuhkolohko kasvaa koon puristamalla hengityselimen terveitä osia.

Patologisen prosessin kehittymisen nopeus määräytyy keuhkoputken vian asteen ja tyypin mukaan. Edellä mainittu kehityslogiikka on vakio ja tyypillinen vastasyntyneille, joilla on merkittävä keuhkoputkien tukos. Vähemmän vakavalla esteellä prosessi kehittyy hitaasti, kuukausien tai jopa vuosien aikana. Pitkään kehittyvällä synnynnäisellä emfyseemalla hengityselinsairaudet ovat katalyyttinen tekijä.

Tärkeimmät syyt

Lapsilla synnynnäisen lobar-emfyseeman syy ei ole aina selvä.

Useimmissa tapauksissa syy on hengityselinten rakenteen sisäinen hypoplasia:

  • Bronchuksen ruston vika;
  • keuhkoputken sileän lihaksen vika;
  • keuhkoputken limakalvon kerta;
  • keuhkoputken puristaminen väärin sijoitetun astian sekä tuumorin avulla.

Tämä emfyseeman muoto esiintyy usein ennenaikaisesti syntyneillä lapsilla.

Luokittelu suoritetaan hengitysvikojen vakavuuden ja sen hyvityksen perusteella keuhkojen terveillä alueilla.

Tyyppi 1. Dekompensoitu

Hengitysongelmat ilmenevät välittömästi tai ensimmäisten tuntien kuluttua syntymästä. Lasten kunto on hyvin vaikeaa. Leikkaus tarvitaan.

Tyyppi 2. Subkompensoitu

Ilmeinen ensimmäisinä viikkoina. Hengitysteiden sairaudet pahentavat. Tällaiset lapset ovat alttiita keuhkokuumeelle.

Tyyppi 3. Kompensoitu

Lapsella ei ole hengitysvaikeuksia, ainakin ensimmäistä vuotta. Keuhkoputkien vikoja ei esiinny. Sairaus on hidas ja pitkä. Usein löytyy sattumalta.

Kliininen kuva

Oireet voivat olla vakavassa määrin erilaisia.

1. ja 2. tyypin synnynnäisen lobar-emfyseeman merkkejä lapsilla:

Nämä oireet ilmaantuvat usein aamulla ilman näkyvää syytä.

Keuhkokuumeen tai hengityselinsairauden taustalla lievä synnynnäinen emfyseema pahenee ja joissakin tapauksissa hankkii teräviä merkkejä, jotka ovat ominaista akuutille dekompensoidulle muodolle:

  • Hengityselinten vajaatoiminta;
  • vakava hengenahdistus;
  • astmakohtaukset;
  • sydämen rytmihäiriö;
  • suurennettu rintakehä;
  • sininen iho.

Taudin diagnosointi

On tärkeää erottaa synnynnäinen lobar-emfyseema keuhkokuumeesta, keuhkokuumeesta, keuhkoissa olevista kystoista.

  1. Diagnoosin perustana on röntgenkuvaus.
  2. Bronkoskooppi mahdollistaa anatomisten muutosten näkymisen keuhkoputkissa.
  3. Perfuusiopneumkintigrafia osoittaa verenvirtauksen jakautumisen keuhkoihin, muutokset, jotka vahvistavat synnynnäisen emfyseeman esiintymisen.

hoito

Lapsilla synnynnäinen lobar-emfyseema on kirurgisen poiston kohteena. Nopeasti kasvava lasten keuhkokudos kompensoi onnistuneesti keuhkojen poistetun määrän. Taudin uusiutumista ei havaita. Harvoissa tapauksissa lapsilla on edelleen johtumishäiriöitä joissakin keuhkoputkien alueilla.

Mahdolliset komplikaatiot

Ilman keuhkojen kirurgista poistoa ja viallista keuhkoputkia, taudin kompensoidut muodot etenevät. Ajan myötä ne johtavat seuraaviin seurauksiin:

  • Hengityselinten vajaatoiminta etenee;
  • lapsi on painon nousussa;
  • keuhkokudos korvataan ei-toiminnallisella sidekudoksella;
  • usein keuhkokuume ja hengitystieinfektiot.
Taudin hidas kulku ja myöhäinen diagnoosi, esimerkiksi nuoruusiässä, ei usein näy toiminnassa, koska sidekudoksen lisääntymisen todennäköisyys on suuri.

Huonosti kompensoitu emfyseema missä tahansa keuhkojen ja keuhkoputkien sairaudessa pyrkii ilmentämään vakavia tyypin 1 oireita.

Dekompensoidun synnynnäisen emfyseeman akuutit hyökkäykset voivat aiheuttaa sydämen pysähtymisen.

Sairauksien ehkäisy

Suurin vaara on lievä oireita sairastava sairaus. Koska synnynnäisen emfyseeman esiintyminen on erittäin harvinaista, lääkärit rajoittavat usein väärin diagnosoimalla keuhkoputkentulehdus ja keuhkokuume. Sillä välin lapsen paranemismahdollisuudet vähenevät huomattavasti ikääntyessään. Komplikaatioiden estämiseksi varhainen diagnoosi ja oikea-aikainen leikkaus ovat olennaisen tärkeitä.

Videossa käsitellään keuhkojen keuhkolaajentumisen muodostumista ja annetaan suosituksia taudin profilatiikasta

Synnynnäinen lobar-emfyseema

Synnynnäinen lobar-emfyseema (VLE) on histologisesti normaalin keuhkojen yhden tai useamman lohkon postnataalinen yliannostus, joka johtuu tracheobronkiaalipuun ruston riittämättömästä kehittymisestä. Tämän patologian esiintymismekanismi on se, että sairastuneet keuhkoputket mahdollistavat ilman kulkeutumisen hengittämisen läpi, ja kun hengitätte, vain sen rajoitettu karkotus tapahtuu. Vähitellen "nippeliventtiilin" vaikutus johtaa keuhkojen lohen voimakkaaseen laajentumiseen. VLE: n syiden moderni luokittelu osoittaa kuitenkin, että edellä oleva määritelmä ei heijasta riittävästi ongelman olemusta. Patologisen prosessin liipaisimien joukossa ei ole vain keuhkoputken dysplasia, joka muodostaa venttiilimekanismin. Sairaus voi perustua myös: a) endobronkiaaliseen tukkeutumiseen, jossa on paksua erittymistä; b) keuhkopuun limakalvon epiteelin intensiivinen lisääntyminen; c) keuhkoputkien ulkoinen puristus poikkeavilla keuhkojen verisuonilla tai laajentuneilla sydämen onteloilla; d) keuhkoputkien diffuusiohäiriöt infektioiden jälkeen...

Artikkeli julkaistiin lehdessä ”Neonatologia, xyrrgy ja perinataalilääketiede”. - 2013. - №2 (8). - s.44-49.

I.P. Zhurilo, G.A.Sopov, A.M. Moiseev, V.K.Litovka, M.V.Vakulenko, T.I.Ivaschenko, V.P.Perunsky.

Voit tarkastella artikkelin koko tekstiä täällä:

UDC 616.24-007.63-053.1

I.P. Zhurilo, G.A.Sopov, A.M. Moiseev, V.K.Litovka, M.V.Vakulenko, T.I.Ivaschenko, V.P.Perunsky.

Synnynnäinen Lobar-emfyseema

Donetskin kansallisen lääketieteen yliopiston prof. N.L. Kushchin niminen lastenkirurgian klinikka, nimeltään M.Gorkogon, alueellisen lasten kliinisen sairaalan, Donetskin, Ukrainassa.

Yhteenveto. Kokemus synnynnäisen lobar-emfyseeman (VLE) diagnostiikasta ja hoidosta viidessä 3 viikon iässä 10 kuukaudessa on yhteenveto. Miehiä oli 3, 2 naispotilasta, 4 tapauksessa vasemman keuhkojen ylempi lohko oli vaikuttanut, ja yhdessä tapauksessa oikean keuhkojen keskilohko vaikutti. Kaikilla lapsilla VLE: n diagnoosi perustettiin syntymän jälkeen. Kirurgisen hoidon indikaatio oli sairastuneen lohen tilavuuden asteittainen lisääntyminen. Kaikissa tapauksissa suoritettiin lobektomia. Komplikaatioita ei ollut. Keskusteltiin kysymyksistä VLE: n prenataalisen havaitsemisen mahdollisuudesta ja taudin differentiaalidiagnoosista muiden synnynnäisten keuhkojen poikkeavuuksien kanssa. Asiasanat: synnynnäinen lobar-emfyseema, hoito, lapset.

Johdanto. Synnynnäinen lobar-emfyseema (VLE) on histologisesti normaalin keuhkojen yhden tai useamman lohkon postnataalinen yliannostus, joka johtuu tracheobronkiaalipuun ruston riittämättömästä kehittymisestä [1, 2, 10]. Tämän patologian esiintymismekanismi on se, että sairastuneet keuhkoputket mahdollistavat ilman kulkeutumisen hengittämisen läpi, ja kun hengitätte, vain sen rajoitettu karkotus tapahtuu. Vähitellen "nippeliventtiilin" vaikutus johtaa keuhkojen lohen voimakkaaseen laajentumiseen.

VEL: n syiden nykyinen luokittelu [7] osoittaa kuitenkin, että edellä oleva määritelmä ei heijasta riittävästi ongelman olemusta. Patologisen prosessin liipaisimien joukossa ei ole vain keuhkoputken dysplasia, joka muodostaa venttiilimekanismin [1, 3]. Sairaus voi perustua myös: a) endobronkiaaliseen tukkeutumiseen, jossa on paksua erittymistä; b) keuhkopuun limakalvon epiteelin intensiivinen lisääntyminen; c) keuhkoputkien ulkoinen puristus poikkeavilla keuhkojen verisuonilla tai laajentuneilla sydämen onteloilla; d) keuhkoputkien diffuusiohäiriöt infektioiden jälkeen [3].

VLE esiintyy useimmiten vasemman keuhkojen ylemmässä lohkossa (40% -50% havainnoista), keskipitkällä (30% -40%) ja oikean keuhkojen yläpuolella (noin 20%). Alemman lobe-prosessin tapaukset ja useiden lokalisointien leesiot muodostavat enintään 1% havainnoista [3].

Joissakin tapauksissa VLE, ​​polyalveolyysi tai polyalveolaarinen lobe (PAD), jonka A. Hislop ja L. Reid kuvasivat ensin vuonna 1970, havaitaan [5]. Tässä taudissa alveolien kokonaismäärä kasvaa useita kertoja, mutta tracheobronkiaalipuun rakenne ja keuhkojen verisuonijärjestelmä vastaavat ikäsääntöä. Kliiniset ja röntgenkuvat eivät salli todellisen VLE: n erottamista PAD: stä, joten C.Langston (2003) ehdotti termiä "synnynnäinen Lobar Overinflation", joka yhdistää molemmat nosologiset yksiköt [6, 10].

VLE: tä diagnosoidaan syntymähetkellä noin 25%: lla tapauksista ja 1 kuukauden iässä 50%: lla potilaista. Yksittäisissä tapauksissa diagnoosi määritetään 6 kuukauden iän jälkeen. Mitä aikaisemmin oireet ilmenevät, sitä suurempi on lobar-emfyseeman etenemisen todennäköisyys ja kirurgisen hoidon tarve [9, 10].

Tutkimuksen tarkoitus. Tutkimuksen tavoitteena oli analysoida lasten synnynnäisen lobar-emfyseeman havaintoja ja arvioida tämän patologian kirurgisen hoidon tuloksia.

Tutkimuksen materiaali ja menetelmät. Vuosina 2005–2012 NL Kusch -nimisen pediatrisen kirurgian klinikalla hoidettiin 5 potilasta, joilla oli VLE. Potilaiden ikä leikkauksen aikana oli 3 viikkoa 10 kuukauteen. Miehiä oli 3, 2 naispotilasta, 4 tapauksessa vasemman keuhkojen ylempi lohko oli vaikuttanut, ja yhdessä tapauksessa oikean keuhkojen keskilohko vaikutti. Kaikilla lapsilla VLE: n diagnoosi todettiin syntymän jälkeen ja hengitysvajauksen oireiden puhkeamisen jälkeen. Huolimatta siitä, että kaikki äidit joutuivat vaiheittain suunnitelluille ultraäänitutkimuksille raskauden aikana, ei missään tapauksessa ollut synnynnäistä keuhkopatologiaa.

Kuva 1. Tutkimuksessa tehty röntgenkuva lapsen rintaontelosta M. 2 viikkoa.

Taudin ensimmäiset oireet olivat nasolabiaalisen kolmion hengenahdistus ja syanoosi. Nämä valitukset ovat johtaneet asiantuntijaan, sairaalahoitoon ja kliiniseen tutkimukseen. Taudin objektiiviset oireet olivat rintakehän pullistuminen, korkea tympaniitti ja hengityksen heikkeneminen vaikutusalueella. Lisäksi pysyviä merkkejä olivat mediastiinin siirtyminen kontralateraaliseen puoleen, sydämen sävyjen kuurous ja sykkeen nousun jaksot.

Preoperatiivinen tutkimus, yleisesti hyväksyttyjen kliinisten ja biokemiallisten analyysien lisäksi, sisälsi EKG: n, echokardiografian, rintakehän röntgen- ja tietokonetomografian (CT). Tarvittaessa toistuva röntgenkuvaus dynamiikassa.

Olemme jo huomanneet, että VLE on useimmiten vasemman keuhkon yläreunassa (kuva 1). Röntgenkuva osoittaa vasemman keuhkojen ylemmän lohen ilmavuuden voimakasta nousua ja mediastinaalisen hernian muodostumista, mikä johtuu voimakkaasta intrathorasisesta jännitteestä. Tämä on tietoja nuorimmista potilaista, joita potilaat käyttivät - interventio tehtiin 3 viikon iässä.

Hengitysteiden ja sydän- ja verisuonisairauksien ilmenemismäärien lisääntymisellä oli erilainen nopeus kussakin erityistapauksessa, mutta ei tarvinnut kiireellisiä kirurgisia toimenpiteitä. Kaikki 5 lasta käytettiin suunnitellusti. Käytettiin etu- ja sivuttaista torakotomista pääsyä ja vaikutuksen kohteena olevan keuhkolohkon poistaminen suoritettiin erottamalla astiat erillään lohkareiden keuhkoputken kannan sulkemisella. Pleura-ontelo tyhjennettiin PVC-katetrilla erillisen rintaseinän lävistämisen läpi pitkin keskiakselista linjaa 2, joka oli pääkanavan alapuolella. Kirurginen haava ommeltiin tiiviisti kerroksiin. Viemäröinti poistettiin 48 - 72 tunnin kuluttua interventiosta, ja ompeleet poistettiin 8 - 11 päivää. Kaikissa tapauksissa havaittiin haavan paraneminen ensisijaisella tarkoituksella. Tyydyttävässä kunnossa lapset poistettiin sairaalasta 10-14 päivää leikkauksen jälkeen.

Kuten edellä mainittiin, potilaiden joukossa vain yhdellä lapsella oli leesio oikean keuhkon keskiosassa. On sanottava, että tämä potilas käytettiin 10 kuukauden iässä ja havaintojakso, koska ensimmäiset kliiniset oireet olivat noin 8 kuukautta. Annamme kuvauksen tästä kliinisestä tapauksesta.

Potilas V. Eva, 10 kuukautta. (Ill. Sairaus nro 15774) otettiin CSTO: n kolmanneksi somaattiseen osastoon, Donetskiin, 11.12.2012, ja mukana olleet henkilökunnan valitukset yskästä ja satunnaisesta ahdistuksesta lapsessa. Anamneesista tiedetään, että nämä valitukset on todettu syntymän jälkeen. Kahden kuukauden iässä lapsenlääkäritutkimuksen aikana havaittiin hengenahdistusta ja syanoosia. Lapsi sairaalahoitoon paikallisessa sairaalassa, jossa hän kehitti kouristuksia ja täydellisen syanoosin. Siirretty Donetskin CSTO: lle, jossa hän oli 02.24-12.4.2011 ja sai hoitoa yhteisöllisesti hankitusta vasemmanpuoleisesta keuhkokuumeesta. Vuodesta 14.08. 21.08.2012 Mariupolin kaupungin 3. sairaalan pulmonologian osastossa vielä yksi keuhkokuume ja hoito, jonka seurauksena lapsen epäiltiin olevan oikean keuhkon keskiosan VLE. Professori I.P.Zhurilo kuultiin - kirurgista hoitoa suositeltiin.

Tyttö 4 raskaudesta, 3 kiireellistä toimitusta. Kehon paino syntymässä 4100 g, korkeus 51 cm.

Objektiivisesti ottamisen jälkeen lapsen kunto on kohtalainen. Oikea kehonrakenne, tyydyttävä ravinto. Iho on puhdas, vaalea. Auskulttuuri jäi hengittämään kovasti, yksi viheltävä vinkuminen oikealla, hengitys heikkeni. Äänetön sydän kuulostaa. Merkitty hengenveto yksin. Vatsan elimistä ilman ominaisuuksia. Tuolia ja virtsaamista ei häiritä.

Kyselyn tulokset. Yleisessä verikokeessa (12.12.2012): Hb - 102 G / l, Eritre. - 3,5 x 10 T / l, ts.p. - 0,9, Leyk.- 12,0 G / L, ESR - 9 mm / h. E.-1, s. - 6, C.- 24, L. - 59, M. - 10. Virtsan yleisessä analyysissä ei havaittu patologisia muutoksia. Biokemialliset indikaattorit: kokonaisproteiini - 62,0 G / l, AST - 44 µmol / l, ALT - 27 µmol / l, bilirubiini - 4,75 µmol / l. Veriryhmä A (II) Rh + (pol.).

Röntgentutkimus dynamiikassa: patologisten muutosten vakavuus lisääntyi asteittain oikean keuhkojen ilmavuuden jyrkänä kasvuna, sydämen varjon siirtymisenä ja mediastinum-ääriviivana vasemmalle (kuva 2). Oikealla kalvo on tiivistetty, keuhkomalli on tyhjentynyt, visualisoitu perusosissa. Sinukset ovat vapaita.

Kuva 2. Tutkimusröntgenkuva lapsen vatsan vatsasta V., 5 kuukauden ikäinen.

Tietokonetomografian (CT) 11/04/2012 tietojen mukaan oikean keuhkojen kehityksessä on poikkeama (kuvio 3): ylemmän lentoprofiilin keski-AED, mahdollisesti fibroosin muodostuminen alemmassa lohkossa vasemmalla. Alemman lohkon oikean keuhkojen keskiosassa ja puristusselektasissa on merkitty laajennettuja ilmatiloja. Mediastiini siirretään vasemmalle ja osa emfysemaattisesta lohesta pullistuu sydämen keskiviivaan (mediastinaalinen tyrä).

Tutkimuksen tuloksena todettiin kliininen diagnoosi: oikean keuhkon keskiosan VLE. Kahdenvälinen keuhkokuume. DN II Art. Dysplastinen kardiopatia.

Kuvio 3. Lapsen B. rintakehän elinten CT-skannaus.

14.12.2012 suoritettiin kirurginen toimenpide (kirurgi - prof. I.P.Zhurilo). Valmistettu oikeanpuoleinen anterolateraalinen torakotomiikka jopa 10 cm: n etäisyydelle V: n väliseinäalueesta. Hemostaasi. Kun tarkastuksessa havaittiin, että oikean keuhkojen keskimääräinen osuus kasvaa huomattavasti koon, lisääntyneen ilmavuuden, jännittyneen. Keuhkojen juuressa parietaalisen pleuran etupinnalla leikattiin. Dissektorin avulla eristettiin, mobilisoitiin, sidottiin ja ylitettiin kaksi keskilohkon laskimon runkoa. Valittu, ristissä, ommeltu ja sidottu keskilohkon keuhkoputken kanssa muodostamalla lyhyt kanto. Peräkkäinen kanto, joka on otettu Kocher-puristimessa ja vedetty sivusuunnassa. Keuhkoputken takana keskimmäinen lohen valtimo erotetaan, sidotaan ja ylitetään. Vetämällä perifeerisen keuhkoputken kantaa, portaaton ilmaton keskiosa erotetaan keuhkojen ylä- ja alareunoista huolellisesti hemostaasilla. Keuhkokudoksen eheyden loukkauksia ei ole merkitty.

Keuhkopussin ontelo tyhjennetään erillisellä pistoskohdalla VII: n väliosassa tilan jälkeen leikkauksen jälkeisen haavan keskimmäisen kolmanneksen tasolla. Thoracotomy-haava ommellaan tiiviisti kerroksiin. Ihon sisäinen ommel. WC Aseptinen sidos. Macrodrug: Oikean keuhkokoon keskiarvo on 8,0 x 6,0 x 4,0 cm.

Leikkauksen jälkeinen aika hoidon taustalla (ceftriaksoni 400 mg x 2 p / d i / v, diakarbos- tia t x 1 p / d, mukolaani 1 ml i / x 1 p / d, infuusioterapia) eteni sujuvasti. Pleuraalisen tyhjennys poistettiin 4. päivänä leikkauksen jälkeen. Ompeleet poistettiin yhdeksännen päivän haavan paranemisesta ensimmäisellä tarkoituksella.

Kuvio 4. Valvonta-arvio potilaan V. röntgenkuvauksesta, 10 kuukautta. välittömästi postoperatiivisessa vaiheessa (12/21/2012).

Kontrolliradiologisessa tutkimuksessa, 7 vuorokauden kuluttua interventiosta (kuvio 4), havaittiin sydämen aseman normalisointi, oikean keuhkojen alemman ja ylemmän lohkojen lisääntynyt ilmavuus ja rinnassa olevan syvennyksen tasainen täyttäminen jäljellä olevien lohkojen kanssa.

Histopatologinen tutkimus (nro 12358-67, 12/19/2012): keuhkokudoksessa on terävä lukuisia astioita, joissa on massiivisia intraalveolaarisia ja perivaskulaarisia verenvuotoja ja joiden sydänlihakset ovat joidenkin astioiden ympärillä. Käytännössä ympäri alveoleja laajennetaan jyrkästi interalveolaarisen sepran harvennuksen ja repeytymisen ja suurten emfysemaattisten alueiden muodostumisen myötä, joidenkin keuhkoputkien seinät imeytyvät lymfosyyttien ja makrofagien kanssa niiden luumeniin desquated hengitysepiteeliin.

Kaikissa viidessä tapauksessa poistetun aineen histopatologinen tutkimus vahvisti VLE: n kliinisen diagnoosin ja sulkee pois synnynnäisen kystisen adenomatoosisen epämuodostuman (ACAM).

Tutkimustulosten keskustelu. Kirjallisuustietojen [1, 3, 10] perusteella VLE vaikuttaa eniten vasemman keuhkon ylälohkoon. Potilaiden joukosta tämä prosessin paikannus havaittiin 4 lapsen kohdalla, ja yhdessä tapauksessa havaittiin oikean keuhkojen keskilohkon emfysemaattinen laajentuminen. Vaurion puolella havaittiin rintakehän pullistuminen, korkea tympaniitti ja hengityksen heikentyminen. Kaikilla potilailla oli mediastinaali siirtyminen kontralateraaliseen puoleen ja sydämen sävyjen kuurouteen.

Olemme osoittaneet, että missään tapauksessamme ei ollut synnynnäistä keuhkopatologiaa. Jotkut tekijät uskovat, että VLE: n diagnoosi voidaan määrittää uteroissa ultraäänellä ja erottaa tämä patologia muihin keuhkojen synnynnäisiin poikkeavuuksiin [8]. Heidän mielestään VLE: lle on ominaista vaikutuksen kohteena olevan lohen echogeenisyyden lisääntyminen, kun taas synnynnäisessä kystisessä adenomatoottisessa epämuodostumassa (ACAM) havaitaan mikrosyyttejä, ja keuhkoputkien sekvestraation tapauksessa valtimoveren virtausta havaitaan kärsivällä segmentillä [4, 8].

VLE: n läsnäolon määrittämiseksi kohdussa on tarpeen tietää, että vaurioituneen lohen progressiivinen kasvu määritetään 28 raskausviikkoon asti, joka liittyy sikiön sikiön nesteeseen. Raskauden päättyessä VLE: n ultraäänitunnisteet voivat alentua ja vaikutusalueen osa erottuu vierekkäisistä keuhkoalueista [8]. Näin ollen ultraäänidiagnostiikan asiantuntijoiden tulisi keskittyä aikaisempiin VLE: n havaitsemisjaksoihin.

VLE: n ensimmäiset oireet ovat hengityselinten vajaatoiminnan ulkoisia ilmentymiä, kuten nasolabiaalisen kolmion hengenahdistus ja syanoosi. Patologisen prosessin etenemisnopeus on kuitenkin hyvin vaihteleva ja dekompensointi voi tapahtua eri aikoina syntymän jälkeen. Ainoastaan ​​yksi potilas käytti meitä 10 kuukauden ikäisenä, mikä vastaa kirjallisuusaineistoa VLE-diagnoosin harvinaisuudesta lapsilla, jotka ovat yli puolivuotiaita [9].

Tärkeimmät tutkimusmenetelmät HLE: n diagnoosin vahvistamiseksi ovat: rintakehän ja CT: n radiografia. Jotkut kirjoittajat uskovat, että perusteellinen tutkimus henkitorven puun rakenteesta preoperatiivisen bronkoskoopin (BS) aikana voi auttaa estämään esteen syy [3]. Mielestämme BS: llä ei ole johtavaa arvoa diagnostiikassa ja sen tulokset eivät määritä kirurgisen hoidon merkkejä.

Viime aikoina jotkut lääkärit ovat keskustelleet torakoskooppisen kirurgisen menetelmän eduista. Erityisesti A.Yu.Razumovsky et ai. (2011) [2] suoritti vertailevan arvion VLE: n lasten kirurgisen hoidon tuloksista toiminnan aikana perinteisellä ja endoskooppisella tavalla. Kirjoittajat totesivat taipumusta vähentää toiminnan kestoa, pleuraalisen tyhjennyksen kestoa ja sairaalassa vietettyä aikaa. Ainoa komplikaatio on pneumothorax, joka havaitaan potilaalla, jota käytettiin avoimella menetelmällä.

Potilaissamme ei ollut komplikaatioita. Lisäksi verisuonielementtien ja keuhkoputken kanavan hoito vaikuttaa meille luotettavammalta, kun suoritamme thoracotomia. Keuhkojen poistetun lohkon poistaminen rinnan ontelosta on myös hyvin työläs endoskooppisen väliintulon vaihe. On kuitenkin tunnustettava minimaalisesti invasiivisten toimintojen hyvät kosmeettiset ja toiminnalliset tulokset.

Kliiniset ja röntgenkuvat eivät todellakaan salli todellisen VLE: n erottamista polyalveolaarisen lohen ja kystisen adenomatoosisen epämuodostuman välillä. Tämä hetki ei kuitenkaan ole väliä, koska se ei määritä lääketieteellistä taktiikkaa.

Johtopäätökset.

1. VLE: n synnytystä edeltävä diagnoosi on vaikeaa johtuen tämän patologian tunnusomaisia ​​sonografisia merkkejä sikiössä.

2. VLE: n kirurgisen hoidon indikaatio on sairastuneen lohen tilavuuden asteittainen lisääntyminen, mikä aiheuttaa vierekkäisen keuhkojen puristumisen ja mediastinaalisten elinten siirtymisen. Kirurgisen toimenpiteen ajoitus on määritettävä erikseen kussakin tapauksessa.

3. Klassinen tekniikka, jolla haavoittunut keuhkolohko resektoidaan erillisellä ligaatiolla ja ompelu lobar-keuhkoputken kantaan mahdollistaa optimaalisten tulosten saavuttamisen ja välttää komplikaatioiden esiintymisen välittömässä leikkauksessa.

4. Lasten keuhkojen kehittymisen eri synnynnäisten poikkeavuuksien (ALE, AECM, PAD) erilainen diagnoosi kliinisten ja radiologisten tietojen perusteella on erittäin vaikea tehtävä. Tärkein diagnoosimenetelmä on histopatologinen tutkimus.

Kirjallisuutta.

1. Ashcraft K.W., Holder T.M. Lasten kirurgia: Keuhkojen ja keuhkoputkien anomaliat. - SPb: Hardford, 1996. - T.1. - C.200-212.

2. Razumovsky A.Yu, Geraskin A. V., Sharipov A.M., Bataev S. K. M., Kulikova N. V., Zadvernyuk A. S., Stepanenko N.S. Lapsilla synnynnäisen lobar-emfyseeman hoitoon tarkoitettujen kirurgisten menetelmien vertailuominaisuudet // Kirurgia. - 2011. - №11. - s. 45-51.

3. Adzick N.S., Farmer D.L. Keuhkojen ja Mediastinum-kystat // Kirjassa: Lasten kirurgia: 7. painos. - Philadelphia: Elsevier, 2012. - P.825-835.

4. Ankermann, T., Oppermann, H. C., Engler S. et ai. Keuhkojen synnynnäiset massat, kystinen adenomatoidin epämuodostuma ja synnynnäinen lobar-emfyseema // J.Ultrasound Med. - 2004. - V.23. - P.1379-1384.

5. Hislop A., Reid L. Uusi patologinen: Polyalveolaarinen lohko emfyseemalla // Thorax. - 1970. - V.25. - P. 682-690.

6. Langston C. Uudet käsitteet synnynnäisten keuhkojen epämuodostumien patologiassa // Semin. Pediatr. Surg. - 2003. - V.12. - P.17-37.

7. Mani H., Suarez E., Stocker J.T. Infantiilisen lobar-emfyseeman morfologinen spektri: Tutkimus 33 tapauksesta // Paediatr. Respir. Rev. - 2004. - V.5. - P.313-320.

8. Olutoye O., Coleman B., Hubbard A.M. et ai. Prenataalinen diagnoosi ja synnynnäisen lobar-emfyseeman hoito // J. Pediatr. Surg. - 2000. - V.35. - P.792-795.

9. Ozcelik U., Gocmen A., Kiper N. et ai. Synnynnäinen lobar-emfyseema: Yhden tapauksen arviointi ja pitkäaikainen seuranta // Pediatr. Pulmonol. - 2003. - V.35. - P.384-391.

10. Puri P., Hollwarth M. Lasten kirurgia. - Berliini, Heldelberg, New York: Springer, 2006. - P.107-114.

NATURE LOBARNA EMFIZEMA

CHIROLOGIAN LASTEN KLIINI Profmenі prof. M.Kushcha Donets National National Medical University IM.M.Gorky lasten pilven pohjalla, Donetsk, Ukraina.

I.P.Zhurilo, G.O.Sopov, A.M.Moіsєєv, V.K.Lіtovka,

M.V.Vakulenko, T.І.ashvashchenko, V.P. Perunsky.

Yhteenveto. Usagalno dosvіd diagnostiikka, että lіkuvannya prirodzhenno ї lobarno їmfіzemi (VLE) 5 lasta vіtsі vіd 3 tizhnіv 10 ms. Patsіnntіv cholovіchoo statі bulo 3, zhinochnoi - 2. At 4 podstrechennyakh v_dnaznachena urazhennya legendan laakson ylempi osa ja yksi - oikealla puolella. Kaikilla lapsilla on kokemusta kansanperinteen pelaamisesta. Ennen operointia lykuvannya oli progressiivinen edistys molemmissa urazhenin osakkeissa. Kaikissa viconanah lobectomy. Kohdistus ei ole bulo. Pohditaan mozhlivost-synnytystä edeltävän ilmentymän syöttämistä ILMAN differentiaalidiagnostiikkaan leggingsien luonnollisimpien poikkeavuuksien kanssa.

Avainsanat: luonnollinen lobarna emfіzema, lіkuvannya, lapset.

CONGENITAL LOBAR EMPHYSEMA

Lasten kirurgian klinikka, prof. Kansallinen terveysyliopisto, Donetsk, Ukraina.

I.P.Zhurylo, G.A. Sopov, A.Moiseev, V.K.Litovka, M.V.Vakulenko, T.I.Ivashchenko, V.P.Perunsky.

Yhteenveto. Lobar-emfyseema (CLE) on tiivistetty 5 viikkoa - 10 kuukautta. Potilas oli 3, nainen - 2. Keuhkojen keuhkojen keskellä. CLE diagnosoitiin kaikissa lapsissa syntymän jälkeen. Leikkauksen osoittaminen oli sairastuneen lohen asteittainen lisääntyminen. Kaikissa tapauksissa suoritettiin lobektomia. Komplikaatioita ei ollut. He keskustelivat differentiaalidiagnoosin ja differentiaalidiagnoosin käsitteestä.

Asiasanat: synnynnäinen lobar-emfyseema, hoito, lapset.

Synnynnäinen lobar-emfyseema

Synnynnäinen lobar-emfyseema tarkoittaa epämuodostumia, joita esiintyy lähinnä varhaislapsuudessa. Tämä vika on tunnettu siitä, että keuhkojen koko lohkon kudos venytetään (harvemmin segmentti) minkä tahansa keuhkoputken läpinäkyvyyden osittaisen rikkomisen vuoksi. Lobarin emfyseeman ytimessä on vaurioituneen lohen ruston bronkuksen alikehitys tai puute. Lobaarisen emfyseeman syy voi olla myös keuhkoputkien läpäisevyyden osittainen rikkominen, joka johtuu keuhkoputkien limakalvon lisääntymisestä taittumien, limakalvojen muodostumisen ja myös keuhkoputkien kompressiosta ulkopuolelta keuhkoputkien, epänormaalisti sijaitsevien astioiden avulla. Osittainen keuhkoputkien läpäisevyyden rikkominen venttiilimekanismin kehittymisen myötä aiheuttaa ilmanpidätystä uloshengityksen aikana, keuhkojen sisäisen paineen lisääntymistä ja sen seurauksena kärsivän lohen kudoksen liikaa venymistä.

Lobar-emfyseemiaa on useita. Joissakin tapauksissa on mahdollista nostaa alveolien määrää lohkossa normaalikokoonsa (polyalveolaarinen emfyseema). Muissa tapauksissa normaali alveolaariluku laskee keuhkokudoksen. Lobar-emfyseemaa voidaan yhdistää muihin epämuodostumiin. Sen yhdistelmä kardiovaskulaaristen poikkeavuuksien kanssa, synnynnäinen suppilon epämuodostuma rinnassa on tiedossa. Tunnusomainen paikannus synnynnäisestä lobar-emfyseemasta on vasemman keuhkojen ylempi lohko.

Taudin pääasiallinen kliininen ilmenemismuoto on hengitysvajaus, jonka vakavuus riippuu lohen ilmavuuden asteesta. Riippuen kliinisten ilmenemismuotojen vakavuudesta erottaa toisistaan ​​dekompensoidut, subkompensoidut ja kompensoidut patologiset muodot.

Vakavimmat lobar-emfyseeman muodot ilmenevät lapsen elämän ensimmäisinä päivinä. Näillä potilailla on vaikea hengitysvaikeusoireyhtymä. Havaittujen hengitysvaikeuksien seuranta, johon liittyy tajunnan menetys, kouristukset. Vaikuttavan keuhkolohkon yläpuolella hengitys heikkenee jyrkästi tai sitä ei kuulla lainkaan. Mediastiinia siirretään jyrkästi vastakkaiseen suuntaan. Tällainen lobar-emfyseeman muoto ilman kiireellistä leikkausta lyhyessä ajassa johtaa lapsen kuolemaan keuhkojen sydänsairauksien seurauksena.

Vähemmän vakavat muodot ilmenevät myöhemmässä iässä, usein infektion peittämisen jälkeen. Potilaat ovat huolissaan yskimistä, hengenahdistuksesta rasituksessa. Rinta on pullistumassa päinvastoin. Kun kuuntelet stetoskoopilla, hengitysääniä kuullaan vaikeasti, kun rintakehää (lyömäsoittimia) napauttamalla vaikuttaa puhallettuun keuhkolohkoon sävytetty sävy (samanlainen kuin kun kosketat sormenpäillä tyhjään pahvilaatikkoon), mikä osoittaa lisääntyneen ilman määrän keuhkoissa. Mediastinumin sydän ja elimet siirretään vastakkaiseen suuntaan suhteessa rintakehän vaikutusalueeseen.

Lievällä keuhkojen ilmavyydellä kliiniset oireet voivat olla niin vähäisiä, että sairaus havaitaan myöhään kouluikäisillä lapsilla tai aikuisilla. Joskus lobar-emfyseema on satunnainen radiografinen havainto. Lohen emfyseeman vakavuus voi vaihdella. Flunssan häiriötilanteen vaihtelut luovat kuvan ajoittaisesta lobar-emfyseemasta. Keuhkokudoksen voimakkuuden lisääntyminen voi lisääntyä hengitystieinfektiolla ja vähenemällä, kun se hajoaa.

Tunnettaessa lobar-emfyseemaa rintakehän röntgenkuva on ratkaisevan tärkeää. Roentgenogrammissa ja tomogrammeissa määritetään keuhkojen vaikutuksen kohteena olevan osan lisääntynyt läpinäkyvyys, ts. Vaikuttaa, että kyseinen keuhko näyttää kevyemmältä kuin terveellä, mikä johtuu siitä, että siinä on suuri ilman määrä. Väliaikainen elin on puolueellinen kohti tervettä keuhkoa. Vaurioitunut lohko muodostaa joskus mediastinumin hernian. Äskettäin lobar-emfyseeman diagnoosissa on käytetty tutkimusta keuhkojen verisuonien tilasta, mikä ei ainoastaan ​​salli leesion sijaintia, vaan myös arvioida veren virtauksen tilaa keuhkoverenkierron järjestelmässä.

Bronkologisella tutkimuksella tällä patologialla ei ole suurta diagnostista arvoa, ja mikä tärkeintä, se on vaarallista potilaille, koska se voi johtaa keuhkojen turvonnut osan seinien repeytymiseen ja pneumothoraksin kehittymiseen (ilmakehän esiintyminen keuhkopussinonteloon), mediastinaalinen emfyseema.

Synnynnäisen lobar-emfyseeman radikaali hoito on keuhkojen asianomaisen osan kirurginen poisto.

Lobarin emfyseema

Lobar-emfyseema on keuhkoputkistojärjestelmän synnynnäinen patologia, joka ilmenee keuhkolohkon alveolien lisääntyneen ilman täyttöä johtuen stenoosista tai adduktorin keuhkoputken tukkeutumisesta. Häiriöt, syanoosi, hengityksen vinkuminen, asfiksiikkahyökkäykset, jotka yleensä kehittyvät pian syntymän jälkeen tai lapsen ensimmäisen elinvuoden aikana, ovat vian merkittävimmät ilmenemismuodot. Jos epäillään lobar-emfyseemaa, röntgenkuvaus (röntgen, bronkografia, angiopulmonografia), suoritetaan hengitystoimintatesti. Kun diagnoosi on vahvistettu, emfysemaattisen muuttuneen keuhkolohkon (lobectomia) poistaminen on osoitettu.

Lobarin emfyseema

Lobar-emfyseema on keuhkojen epämuodostuma, jolle on tunnusomaista emfysemaattinen turvotus ja sen lohen tilavuuden lisääntyminen. Se kuuluu harvojen synnynnäisten patologioiden lukumäärään: lobar-emfyseeman esiintyvyys ei ylitä yhtä tapausta 100 000 syntyneelle lapselle; taudin esiintyminen on useammin pojilla. Keuhkojen synnynnäinen keuhkoputken emfyseema ilmenee jo lapsuudessa, dekompensoidulla muodolla - vastasyntyneen aikana tai ensimmäisinä elinaikoina, mikä vaatii kiireellistä kirurgista toimintaa. Tässä suhteessa pediatriassa ja pulmonologiassa on erityisen tärkeää, että synnynnäistä diagnosointia ja synnynnäisten keuhkosairauksien riittävän kirurgisen korjauksen löytämistä koskevia kysymyksiä käsitellään.

Syyt lobar emfyseema

Pitkään ajanjaksona lobar-emfyseemaa pidettiin solun tauti, joka aiheutui intrabronchiaalisesta esteestä. Tämän jälkeen kliinisten havaintojen määrän kasvun myötä tämän patologian synnynnäinen synnytys todistettiin.

Tällä hetkellä näkökulma hallitsee sitä, että lobar-emfyseeman morfologinen perusta on vastaavan lobar-keuhkoputken (bronchomalation) huokoisten elementtien hypoplasia tai aplasia. Tämän seurauksena umpeutumisajankohtana keuhkoputket laskevat ja keuhkoihin tuleva ilma säilyy alveoleissa, mikä johtaa keuhkojen lohkon vaalenemiseen. Samaan aikaan todetut keuhkoputkien morfologiset muutokset löytyvät vain puolet lobar-emfyseeman tapauksista.

Esiintyminen venttiilimekanismin (niin kutsuttu "ilma trap") voi myös edistää osittaisten keuhkoputkien aiheuttama tukkeutuminen hypertrofia (lisääntynyt taittuvat) keuhkoputken limakalvolle, läsnäolo limaa tulpat onteloon bronkospuuta, ulkoinen puristus lohko keuhkoputken kasvaimia välikarsinan, suurentuneita imusolmukkeita, bronkogeeninen kystat, poikkeava valtimoalukset, jne. Joissakin tapauksissa keuhkoparenchyma, Gladiumin aplaasia, synnynnäinen dysplasia on lohen emfyseeman syy. terminaaliset lihakset ja hengityselinten keuhkoputket, keuhkopuun intralobulaaristen haarojen agenssi.

Lohen emfyseemassa keuhkojen kärsimä lohko on emfysemaattinen, muuttunut, tilavuudeltaan lisääntynyt, ei pudota loppuessa. Tämän seurauksena turvonnut lohko puristaa keuhkojen terveitä alueita, aiheuttaa välikarsinaisten elinten siirtymistä, mikä johtaa hengityselinten vajaatoiminnan ja verenkiertohäiriöiden kehittymiseen.

Lobar-emfyseeman luokittelu

Kolme morfologista tyyppiä lobar-emfyseemaa erotellaan:

  • polyalveolaarinen lobe - alveolien lukumäärä muuttuneessa lohkossa kasvaa, mutta ne ovat normaalikokoisia;
  • lobe-hyperventilaatio - sisäpuolella olevien alveolien lukumäärä muuttamalla lohkoa on normaali, mutta keuhkoputken stenoosin tai tukkeutumisen takia on parenhyma.
  • yksipuolinen lobar-emfyseema hypoplasian kanssa, johon liittyy vastakkaisen keuhkojen kompensoiva emfyseema.

Dekompensoitu (useimmiten ennenaikaisilla vauvoilla ilmenee, ilmenee pian synnytyksen jälkeen ja etenee vakavien kliinisten oireiden perusteella), kliinisellä kurssilla, subkompensoitu (ilmenee vanhemmalla iällä; kliiniset ilmenemismuodot ovat kohtalaisia) ja kompensoivat (etenevät lähes asymptomatisesti) lobar-emfyseeman muodot. Useimmissa tapauksissa vasemman keuhkojen ylempi lohko vaikuttaa, harvemmin oikean keuhkon ylä- tai keskiosaan, ja hyvin harvoin molempien keuhkojen alempiin lohkoihin.

Lohen emfyseeman oireet

Kun dekompensoitu lobar-emfyseema, merkkejä hengitysvajauksesta ilmenee ensimmäisistä elämän päivistä. Tällaisilla lapsilla on hengenahdistus, takykardia, nasolabiaalialueen syanoosi, stridor-hengitys, tukehtumisjaksot, joihin liittyy kouristuksia ja tajuttomuutta. Yleistä tilaa pidetään vakavana. Vaalea iho, jossa on sinertävä sävy ja pistävä verenvuoto. Riittävän terveydenhuollon puuttuessa kuolema voi johtua sydän- ja verisuonivajeesta.

Potilailla, joilla on subkompensoitu lobar-emfyseema, poikkeavuuden kliiniset oireet ilmenevät vastasyntyneen ajanjakson lopussa tai ensimmäisen elinvuoden aikana. Jatkuvin oire on hengenahdistus, jota imeytyminen pahentaa, lisääntynyt motorinen aktiivisuus, infektio- ja tulehdusprosessien kehittyminen keuhkoissa. Astmahyökkäyksiä esiintyy harvoin ja pysähtyy yleensä.

Korvattu lobar-emfyseema ilmestyy yleensä esikoulussa tai kouluikäisissä satunnaisina löydöinä. Peruste perusteellisten tutkimusten tällaisille lapsille voi olla jatkuva kuiva yskä, usein akuutit hengitystieinfektiot, toistuva keuhkoputkentulehdus, krooninen keuhkokuume. Usein nämä lapset kehittävät rintakehän epämuodostumia (suppilonmuotoisia, kiilaisia) ja selkärangan kaarevuutta.

Synnynnäiset sydänvirheet (kammion väliseinävika, avoin valtimokanava, keuhkojen hypoplasia) diagnosoidaan 14%: lla potilaista samanaikaisesti lobar-emfyseeman kanssa. Luun, ruoansulatuskanavan ja virtsatieteen kehityksessä voi olla myös poikkeavuuksia.

Diagaraasi lobar-emfyseemasta

Neonatologit tai pediatrit diagnosoivat vakavia lobar-emfyseeman muotoja lasten elinaikoina ja viikkoina. Poistuneemmalla kurssilla usein esiintyvät keuhkoputkien infektiot ovat yleensä syy siihen, että viitataan lasten pulmonologiin. Tutkimuksessa kiinnitetään huomiota rintakehän muotoiseen muodonmuutokseen; lyömäsoittimen tympaniitti havaitaan kärsivällä alueella, hengitys on heikentynyt jyrkästi tai sitä ei kuule.

Ensisijaisena seulontatutkimuksena kaikille potilaille tehdään keuhkojen radiografia. Samalla kuvat osoittavat kasvaneen lohen lisääntynyttä ilmavuutta, mediastiinin siirtymistä terveelle puolelle, kalvokupolin tasoittamista. Laajennettu tutkimus on tarkoitettu arvioimaan keuhkojen anatomisten ja toiminnallisten muutosten vakavuutta ja hoitotaktiikan valintaa.

Keuhkojen MSCT: n avulla voit visualisoida täysin muuttuneen lohen, määrittää sen koon, arkkitehtuurin ja suhteet keuhkojen terveisiin osiin. Angiopulmonografia on informatiivinen selventämään hemodynamiikkaa kärsivässä lohkossa. Bronchography suoritetaan pääasiassa potilaille, joilla on kompensoitu lobar-emfyseema, jotta estetään muita keuhkopuun patologisia prosesseja. Keuhkojen perfuusio-skintigrafia paljastaa radiofarmaseuttisen aineen kertymisen vähenemisen tai puuttumisen keuhkokudoksen patologiseen alueeseen.

Lääkärin keuhkoputkia silmämääräinen arviointi käyttäen keuhkoputkia on välttämätöntä poissulkemaan keuhkopuun ulkoinen puristus epänormaaleilla aluksilla tai kasvaimilla. Lohen emfyseemalla sairastuneen keuhkoputken suu on viilletty. Näille spirometrialle on tunnusomaista VC: n väheneminen, keuhkojen jäljellä olevan tilavuuden kasvu ja obstruktiiviset häiriöt. Lobar-emfyseema vaatii differentiaalidiagnoosia pneumotoraksilla, keuhkystysta, MacLeod-oireyhtymää, diafragmaista herniaa, keuhkojen hypoplasiaa, keuhkolohkon atelektaasia.

Lääkehoidon hoito ja ennustaminen

Keuhkojen lobulaarisen emfyseeman hoitotaktiikka on aina kirurginen, vain sairauden dekompensoidulla muodolla, operaatio on kiireellinen ja subkompensoitu ja kompensoitu - suunniteltu. Preoperatiivinen valmistelu sisältää kardiopulmonaarisen vajaatoiminnan korjauksen: happihoito, sydän- ja verisuonilääkkeiden antaminen, steroidihormoonit.

Kirurginen interventio suoritetaan torakotoomisesti tai torakoskooppisesti. Keuhkojen resektiotilavuus vaihtelee segmentektomialta lobektomiaan. Potilaiden leikkauksen jälkeinen hoito edellyttää antibioottihoidon nimeämistä, hengitysharjoituksia, alkalista inhalaatiota, rintakehän iskuhierontaa. Jos lobar-emfyseemaa yhdistetään rintakehän epämuodostumiin tai CHD: hen, voidaan tarjota samanaikaisesti olemassa olevien poikkeavuuksien korjaus (torakoplastia, VSD: n ompelu, PDA: n sulkeminen jne.).

Lääkehoidon leikkauksen jälkeiset tulokset ovat yleensä tyydyttäviä. Useimmissa tapauksissa keuhkokudoksen tilavuuden ja perfuusion normalisointi. Kun poikkeama on luonnollista, voi olla vammaisia ​​vaikutuksia (pneumoskleroosi, fyysisen kehityksen viive) tai kuolemaa.

Synnynnäinen lobar-emfyseema

Synnynnäinen lobar-emfyseema (synonyymit - synnynnäinen lokalisoitu emfyseema, jättimäinen emfyseema, stressiemfemaasi) - epämuodostuma, jolle on tunnusomaista keuhkolohkon tai segmentin parenkyymin venyminen ja havaittu pääasiassa varhaislapsuudessa.
Emfysemaattisen lohen tilavuuden lisääntyminen voi tapahtua voimakkaasti, ja siihen voi liittyä toimivan keuhkokudoksen puristuminen, mediastiinin siirtyminen vastakkaiseen suuntaan, minkä seurauksena on suoraan hengenvaarallisia hengitysvajausilmiöitä ja verenkiertoa. Usein esiintyy vähemmän voimakasta toistuvaa turvotusta ja hengityselinten vajaatoiminnan toistuvia pahenemisia, jotka joissakin tapauksissa aiheuttavat hengitystieinfektio. Joskus lohen tilavuuden kasvu tapahtuu hitaasti, huomaamattomasti potilaalle ja se näkyy jo aikuisuudessa.
Lobar-emfyseema on melko harvinaista, eikä sen todellista taajuutta ole osoitettu. Tieteellisessä kirjallisuudessa on kuvattu noin 300 tapausta synnynnäisestä lobarista. Uskotaan, että sairastuneen keuhkolohkon keuhkoputken synnynnäinen vika on lobar-emfyseeman ytimessä. Ruston muutoksia havaitaan kuitenkin vain puolella potilaista, joilla on lobar-emfyseema. Lobar-emfyseeman syy voi olla myös osittainen loukkaus keuhkoputkien läpäisevyydestä "ilmalukko" -tyyppisen venttiilimekanismin kanssa. Tämä voi johtua keuhkoputken limakalvon hypertrofiasta taittumien ja limakalvojen muodostuessa, keuhkoputkien kompressiosta ulkopuolelta keuhkoputkien aiheuttamilla kysteillä, epänormaalisti sijoitetuilla astioilla jne. Lohen emfyseeman mahdollisia syitä ovat ns. keuhkoputken limakalvo, alveolaarinen hypertrofia ja "ulkoiset" - bronkogeeniset kystat (mediastiinan ja peribronchiaaliset), verisuonten poikkeavuudet, suoliston kaksinkertaistuminen.


Synnynnäinen lobar-emfyseema voi johtua seuraavista kolmesta epämuodostumasta:

  1. päätelaitteen sileiden lihasten ja hengityselinten keuhkoputkien aplaasia, jossa ei ole sileän lihaksen nippuja, ja on olemassa vain yksi lihassolu;
  2. keuhkoputkien välisen sukupolven puuttuminen;
  3. koko keuhkojen hengitystoiminnan jakautuminen.

Muutokset koostuvat intralobulaaristen keuhkoputkien, terminaalisten hengitysteiden keuhkoputkien ja alveolien puuttumisesta.
Näiden muutosten seurauksena keuhkolohkosta poistuu vähemmän ilmaa, kun se tulee sisään hengitettynä, sisäänpäin suuntautuva paine nousee ja vaikuttava parenhyma ylittyy.

Kolmen tyyppisiä morfologisia muutoksia lobar-emfyseemassa. Ensinnäkin voi olla polyalveolaarinen lohko, jossa on emfyseema. Tässä tapauksessa lohkojen sisällä olevat alveolit ​​ovat normaalikokoja, mutta niiden lukumäärä kasvaa. Toiseksi, keuhkojen lohkon hyperinflaatio voi olla, kun alveolien lukumäärä sen sisällä on normaalia, mutta parenchyma on venytetty hengitysteiden osittaisen tukkeutumisen vuoksi. Lopuksi, yksipuolinen synnynnäinen emfyseema, jossa on hypoplasia ja kontralateraalisen keuhkojen kompensoiva emfyseema, on mahdollista.
Kuvaillaan tapauksia, joissa syntyy synnynnäisen lobar-emfyseeman ja muiden epämuodostumien yhdistelmää, erityisesti sydän- ja verisuonijärjestelmän, munuais-, suoli-, luusysteemin kehityksessä.
Yleisin lobar-emfyseeman lokalisointi on vasemman keuhkojen ylempi lohko, sitten oikea ylempi ja oikea keskiosa.

Taudin pääasiallinen kliininen ilmentymä on hengitysvajaus. Sen vakavuus riippuu sairastuneen lohen hyperinflaation asteesta.
Vakavimmat lobar-emfyseeman muodot ilmenevät lapsen elämän ensimmäisinä päivinä hengenahdistuksen, syanoosin, tukehtumisen, kouristusten, tajunnan menetyksen kanssa. Patologisesti muuttuneen keuhkolohkon yläpuolella lyömäsoittimen ääni on laatikoitu, hengitys heikkenee tai sitä ei kuule. Mediastinum siirretään vastakkaiseen suuntaan. Tällaiset lobar-emfyseeman muodot ilman kirurgista interventiota lyhyessä ajassa johtavat lapsen kuolemaan vakavan keuhkosydänsairauden seurauksena.
Vähemmän vaikeissa muodoissa kliiniset oireet eivät ole yhtä vakavia. Sairaus diagnosoidaan jonkin verran myöhemmin - 2-3 kuukauden iässä. Tällaisissa tapauksissa prosessi tulee subakuuttiseksi tai krooniseksi. Kliinisesti patologia ilmenee yskä, ei voimakas hengenahdistus. Sairastuneilla lapsilla on taipumus tulehduksellisiin sairauksiin, jotka johtuvat keuhkoputkien järjestelmästä ja jotka ovat usein jäljessä fyysisessä kehityksessä.
Pienellä määrällä emfysemaattista turvotusta kliiniset oireet voivat olla niin vähäisiä, että iäkkäiden lasten tai aikuisten sairaus havaitaan joskus sattumalta röntgensädotutkimuksessa. Keuhkojen muutokset havaittiin radiografisesti rutiinitutkimuksen aikana.
Lohen emfyseeman vakavuudesta ja kliinisten oireiden vakavuudesta riippuen taudin dekompensoidut, subkompensoidut ja kompensoidut muodot erotetaan.
On pidettävä mielessä, että lobar-emfyseeman vakavuus voi vaihdella. Sormen- ja ulkokuoren muutokset keuhkopuussa voivat johtaa tilapäiseen stenoosin oireyhtymään. Samalla on kuva ajoittaisesta lobar-emfyseemasta.

Kliininen kuva. Kun dekompensoitu kliinisten ilmenemismuotojen muoto ilmenee ensimmäisenä päivänä syntymän jälkeen ja etenee nopeasti. On olemassa voimakas hengenahdistus (jopa 80-100 hengitystä minuutissa), mikä? Nenä, levottomuus. Lyhyiden valo-aikojen taustalla on havaittavissa vakavia asfiksioiden hyökkäyksiä, joihin voi liittyä tajunnan menetys ja kouristukset.
Tarkastus. Tutkimuksessa havaitaan kohonneen rintakehän tilavuuden nousu.
Fyysinen kuva. Hengittäminen asianomaisen puolen yli on voimakkaasti heikentynyt tai puuttuu, voimakas tympaniitti määräytyy lyömäsoittimien avulla, muutos sydämen tylsyydessä vastakkaiseen suuntaan ja joskus sen täydellinen katoaminen. Kun potilaan luonnollinen kulku on tämän muotoinen synnynnäinen lobar emfyseema kuolee muutaman päivän tai viikon kuluttua.

Subkompensoidulla lomakkeella, joka voi kestää useita kuukausia tai jopa vuosia, on suhteellisen lyhytaikaisia ​​tukehduksia, jotka vapautuvat, ja remissiokaudet voivat ulottua useita viikkoja tai kuukausia. Useimmiten paheneminen tapahtuu hengitysteiden eri infektioiden yhteydessä. Vähitellen lapset kehittävät rintakehän muodonmuutosta ja selkärangan kaarevuutta oikealla, etenee krooninen DN. Lihavuus voi tapahtua seuraavan tukehtumisvaurion aikana tai keuhkojen aiheuttamasta keuhkojen aiheuttamasta keuhkokuumeesta.

Kompensoidussa muodossa ei ole akuutteja hengitysvajeita. Lapsuudessa oleva sairaus on oireeton tai merkkejä kohtalaisen vakavasta DN: stä (hengenahdistus fyysisen rasituksen aikana) ja fysikaalisia oireita emfyseemasta yhdessä keuhkoista.

Röntgenkuva. Tärkeä merkitys lobar-emfyseeman diagnosoinnissa on röntgentutkimus. Samalla ilmestyy pulmonaalisen kentän lisääntynyt läpinäkyvyys tappion osapuolella. Emfyseeman alueella keuhkomallia ei jäljitetä tai heikkene. Kalvo on litistetty, sen retki on rajoitettu. Taudin vakavissa muodoissa emfysemaattinen lohko muodostaa mediastinaalisen tyrä. Keuhkojen yhden lohkon (tavallisesti vasemmanpuoleinen ylempi lohko) tilavuuden ja läpinäkyvyyden lisääntyminen, mediastinaalisten elinten siirtyminen vastakkaiseen suuntaan, etumaisen välikalvon hernian merkit, jotka johtuvat suljetun lohen siirtymisestä koskemattomaan keuhkoon, alhainen seisominen ja kalvokupolin tasoittuminen vaikutusalueella ovat melko tyypillisiä.

Bronchography. Bronkologisella tutkimuksella lobar-emfyseemalla ei ole suurta informatiivista arvoa ja se on vaaraton tällaisille potilaille. Sen käyttö on mahdollista vain kroonisissa muodoissa, jos tarvitaan muita diagnooseja muista patologisista prosesseista. Havaitaan lohkon keuhkoputket, epätyypillinen haarautuminen, sukupolvien määrän väheneminen, muodonmuutos ja epätäydellinen kontrasti.

Angiografia. Lobarin emfyseeman diagnosoinnissa käytetään tällä hetkellä angiopulmonografiaa. Tämän menetelmän avulla voit määrittää sekä leesion paikannuksen että hemodynamiikan tilan keuhkoverenkierron järjestelmässä. Vaikuttavan lohen verisuonten supistuminen, valtimoiden haarautuminen, verisuonten haarautumisen kulmien lisääntyminen paljastuvat.

Hengitysteiden funktionaalisen vähenemisen tutkimuksessa VC: ssä harkitaan vaihtelevassa määrin lisääntynyttä OOL: n määräävää obstruktiivista häiriötä. Kun radionukliditutkimukset osoittivat ilmanvaihdon ja verenkierron voimakkaan vähenemisen emfyseema-modifioidussa lohessa.

Synnynnäinen lobar-emfyseema, erityisesti varhaislapsuudessa, on erotettava pneumotoraksesta, keuhkojen ilmakystista, diafragmaalisesta herniasta, vieraan elimen maaperän obstruktiivisesta keuhkoputkesta sekä keuhkolohkon atelektaasista ja hypoplasiasta. On myös pidettävä mielessä, että vasemmanpuoleisen lobar-emfyseeman dekstropostio voi olla väärässä Cartagener-oireyhtymässä. Tyypillisiä yleisiä emfyseeman radiografisia merkkejä auttaa tunnistamaan ja dekompensoiduilla muodoilla myös kliinisiä tietoja.

Hoito. Vaurioituneen lohen nopea poistaminen, joka on anomalian dekompensoidun muodon kanssa kiireellinen. Ennaltaehkäisevä valmistelu näissä tapauksissa ei saa kestää enempää kuin muutama tunti ja se koostuu hapenkäsittelystä, väkevien glukoosiliuosten laskimonsisäisestä antamisesta vitamiineilla, steroidihormoneilla ja sydänanaleptikoilla. Subkompensoidussa muodossa leikkaustoimenpide suoritetaan remissiokaudella akuutin hengitystieinfektio-oireiden poistamisen jälkeen. Indikaatiot taudin kompensoidussa muodossa tapahtuvasta interventiosta määritetään perusteellisen arvioinnin jälkeen ilmanvaihdon ja hengitysteiden (pulmonaalisen) vajaatoiminnan häiriöiden esiintymisestä ja vakavuudesta.

Viitteet:
Viite pulmonologi / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. - Rostov n / a: Phoenix, 2011. - 445, [1] s.


Lue Lisää Yskä