Keuhkojen epämuodostumat.

Varsinaisen henkitorven synnynnäiset stenoosit liittyvät täydellisten rustorenkaiden esiintymiseen ja henkitorven membraanisen osan puuttumiseen tietyllä alueella. Tämä voidaan määrittää tracheoskoopilla. Jos stenoosissa on vähemmän kuin 30% henkitorven pituudesta, on mahdollista suorittaa supistetun alueen resektointi päähän ulottuvalla ylirakenteisella anastomoosilla. Suurempien stenoosien käsittely ei ole täysin kehittynyt.

Yleisimmät henkitorven ja keuhkoputkien stenoosin syyt ovat tracheostomia ja pitkäaikaista oleskelua vieraiden kappaleiden, erityisesti kasviperäisten, hengitysteissä.

Todellisen henkitorven hankitun stenoosin hoito on suositeltavaa aloittaa endoplasmisella manipulaatiolla, jonka tarkoituksena on poistaa arpi bronkoskoopin läpi. Ilman vaikutusta on ilmaistu henkitorven resektio intertrakeaalisen anastomoosin käyttöönotolla. Keuhkoputken stenoosin läsnä ollessa ennen hoitoa on suoritettava bronkoskooppi vaikutusalueella. Kun muodostetaan keuhkoputkentulehdus obstruktiokohdan alapuolelle, stenoosin poistaminen tulee yhdistää keuhkojen asianomaisen osan poistoon. Paras tapa hoitaa stenoosia keuhkoputken repeämisen jälkeen on kapenevan alueen resektointi trieobronkiaalisen anastomoosin muodostumisen myötä.

Keuhkojen synty.

tämä on keuhkojen puuttuminen samanaikaisesti tärkeimpien keuhkoputkien ja henkitorven bifurkaation puuttumisen kanssa. Tämän vian kliininen kuva ilmenee sellaisina oireina kuin hengityselimien epäsymmetria, lyömäsoittimien äänenvoimakkuus, sekä hengityksen puuttuminen tai huomattava heikkeneminen asianomaisella puolella mediastiinan siirtymisen vaikutuksen kohteena olevalle puolelle. Rintakehän röntgenkuvauksessa havaitaan, ettei rintakehän puolet ole täysin tummunut keuhkojen puolella. Ajan myötä mediastinaalinen tyrä voi kuitenkin liittyä, koska keuhkojen osa liikkuu vastakkaiselle puolelle. Tällainen kliininen ja radiologinen kuva muistuttaa atelektaasia, differentiaalidiagnoosissa, jonka avulla voidaan käyttää tällaisia ​​lisämenetelmiä kuten keuhkoputkia, bronkografiaa, angiopulmonografiaa. Kirurgista hoitoa ei yleensä tarvita atresialle.

Keuhkojen tai sen osan puute muodostuneen tai alkeellisen keuhkoputken läsnä ollessa. Keuhkojen kahdenvälisen ageneesin tai aplasian kanssa lapset eivät ole elinkelpoisia, yksipuoliset epämuodostumat, he voivat elää ja kehittyä normaalisti.

Kliininen kuva. Aplaasia sairastava klinikka on vaikeampi kuin keuhkojen ageneesin kohdalla. Aachen välisen henkitorven kaksisuuntaisen nivelsiteetin läsnäolo johtaa merkittävään muutokseen sairastuneelle puolelle sekä henkitorven että myös aortan ja keuhkovaltimon osalta. Henkitorven taivutus edistää usein esiintyviä tulehdussairauksia, jotka yhdessä suurten verisuonten läpi tapahtuvan verenvirtauksen heikkenemisen kanssa aiheuttavat merkittävää hengityselinten vajaatoimintaa. Käytä online-korjausvirhettä.

Keuhkojen hypolasia

- kaikkien rakenteellisten elementtien alikehittyminen. Keuhkojen hypoplasiaa on kaksi - yksinkertainen ja kystinen.

Hipoplasian yksinkertaiselle muodolle on tunnusomaista keuhkojen tai lohen tilavuuden tasainen lasku, keuhkoputkien ja verisuonten kapeneminen.

Kliinikko riippuu vaurion laajuudesta. Samalla voi olla merkkejä hengitysvajauksesta, rintakehän epäsymmetriasta ja hengityselinten epäsymmetriasta, kliinisistä ja radiologisista oireista, jotka johtuvat välikarsinaisten elinten siirtymisestä alentuneen keuhkon suuntaan. Tärkein kliiniseen kuvaan vaikuttava tekijä on keuhkojen hypoplastisessa osassa oleva kurja-tulehduksellinen prosessi, joka usein liittyy keuhkojen epämuodostumiin. Vastaavan paikannuksen keuhkojen toistuvat tulehdukselliset sairaudet ovat useimmiten syynä epäillä vian esiintymistä. Tällöin bronchoscopy, bronkografia (joskus angiopulmonografia, CT) mahdollistaa diagnoosin määrittämisen. Keuhkoputkien aikana määritetään tulehduksellisten muutosten vakavuus ja sijainti, keuhkoputkien purkautumismuodot ja niiden aukkojen supistumisen aste jne. Bronogrammissa todetaan pääsääntöisesti keuhkopuun epämuodostuma. Angiopulmonografia osoittaa, että veren virtaus on huomattava. Radiologiset menetelmät voivat määrittää toimintahäiriön asteen (ilmanvaihto ja verenkierto) alueilla, jotka vastaavat vian paikannusta.

Keuhkojen kystinen hypoplasia (synnynnäinen polysystiikka) on kehitysvika, jossa keuhkopuiden terminaaliset osat ovat subtegmentaalisten keuhkoputkien tai keuhkoputkien tasoina eri kokoisten kystisen muodon laajennus.

Hypoplasian kystisen muodon kliininen kuva poikkeaa hieman yksinkertaisesta, mutta vikaa vastaavan vyöhykkeen röntgenkuvassa voidaan havaita useita ohutseinäisiä ilmalaivoja, jotka eivät yleensä sisällä nesteitä. Tällaisten onteloiden pitkäaikainen olemassaolo, keuhkoputkien erittymien kertyminen niissä, sen stagnointi ja infektio määräävät pääsääntöisesti räjähtävän tulehdusprosessin. Tyypillisin tämä on märkä yskä, jossa on röyhkeä sylki, hengitysvajaus. Radiografisesti tänä aikana useiden nestetasojen voi esiintyä kystisissä onteloissa. Tulehdusprosessin pitkän aikavälin olemassaolon myötä usein esiintyy vaikeuksia kystisen hypoplasian ja bronki- kektaasin (sirkulaarisen keuhkoputken keuhkojen kanssa) differentiaalidiagnoosissa.

Hypoplasian kirurginen hoito - keuhkojen asianomaisen osan poistaminen.

Lasten ja aikuisten keuhkojen Aplasia

Keuhkojen Aplasia on tämän elimen osittainen poissaolo. Anomalia pidetään harvinaisena, se esiintyy jopa alkion kehityksen aikana. Aplasiassa pää bronkissa ei ole haarautumista ja keuhkojen parenchymaa. Puuttuvien keuhkojen sijasta on siirrettyjä elimiä ja rasvakudosta.

Vasemman keuhkojen patologinen kehitys on yleisempää, ja oikean keuhkojen patologia liittyy useimmissa tapauksissa muiden elinten epämuodostumiin, kuten tällaiset vastasyntyneet kuolevat lapsenkengissä. Aikuisten aikuisten keuhkojen Aplasia havaitaan vain kolmannes potilaista. Joskus prosessi etenee ilman oireita, se havaitaan röntgenkuvauksen aikana. Mutta useimmiten oireet ovat havaittavissa syntymän jälkeisinä ensimmäisinä kuukausina.

Lasten keuhkojen Aplasiassa on samat oireet kuin aikuisilla. Keuhkot, joilla on tämä tauti, ovat alttiita usein esiintyville infektioille, erityisesti alikehittyneille keuhkoille. Tulehdusprosessi kestää usein kroonisen muodon, hengitysvajaus. Potilaat tukahduttavat paitsi kuormituksen, mutta myös yksin, he eivät voi tehdä fyysistä työvoimaa, he väsyvät nopeasti, heillä on usein hengenahdistusta, rintakipuja.

Lapsilla on rintakehän epämuodostuma (aplaasia-alueen ontelo) ja sormet ("rummut"), fyysisen kehityksen viive. Keuhkojen aplasiassa sydän ja suuret alukset siirretään, sen työ on rikkonut, heikko hengitysääni, vesikulaarinen hengitys, sydämen äänet häiriintyvät, täysimittaisen keuhkojen valtimon haara laajenee ja siirtyy.

Röntgensäteily paljastaa kaikki siirtymät, mutta väärän vaikutelman voi syntyä ei keuhkojen osan puuttumisesta, vaan sen vähentämisestä. Tarkempia ovat tomografia, bronkografia, angiopulmonografia, bronkoskopia. Eri diagnoosi on välttämätön, jotta aplasia voidaan erottaa samankaltaisista patologisista oireista. Aplasia viittaa sairauksiin, joita ei hoideta leikkauksella.

Tukihoitoa sovelletaan, joka sisältää keinotekoisen keuhkojen ilmanvaihdon, täydentävän hapen syöttämisen, antibioottihoidon ja rokotukset. Näin voit luoda edellytykset selviytymiselle. Aplasian ennustaminen useimmissa tapauksissa on epäsuotuisa, ja toisin kuin hypoplasia, riippuu samanaikaisista sairauksista ja myös aplasian vakavuudesta.

Kuolema voi aiheuttaa aplaasia, sen komplikaatioita, oireyhtymiä, sydän- ja hengitysongelmia. Ageneesin potilaiden mahdollisuudet ovat huomattavasti rajalliset. Poikkeamien ajoissa havaitseminen antaa mahdollisuuden soveltaa useita toimenpiteitä, jotka parantavat merkittävästi elämänlaatua, mutta tämä ei estä vammaisuutta.

Agenesis, aplasia, keuhkojen hypoplasia

Tämä tauti on erikoisuus: Pulmonologia

1. Yleistä

Ihmisen keuhkoputkien järjestelmä on hyvin monimutkainen ja alkaa muodostua raskauden varhaisissa vaiheissa: ns. hengitysputki asetetaan 3-4 viikon ajan. Hengityselinten kehittyminen jatkuu lähes koko raskauden ajan, jopa 6-8 kuukauden ajan, kun alveolaaristen kudosten päät muodostuvat (ja lopulta keuhkoputkien järjestelmä muodostuu vasta 9–10-vuotiaana). On ilmeistä, että tällaisessa pitkässä intrauteriinikehityksessä kaikenlaisten haitallisten vaikutusten tai kromosomipoikkeamien vaikutuksesta keuhkojen embryogeneesi voi merkittävästi vääristää, hidastaa tai jopa pysäyttää. Tämä johtaa erilaisten epämuodostumien muodostumiseen: vain yleisimmin esiintyvien keuhkoputkien järjestelmän synnynnäisten poikkeavuuksien luokittelussa on noin kaksi tusinaa muotoa.

Ageneesi, aplasia ja keuhkojen hypoplasia ovat yksi tämän anomalian vakavimmista muunnelmista.

Monet tekijät kuvaavat ageneesiä ja aplaasia yksittäisenä synnynnäisen epämuodostumisen tyypiksi (yleisen nimen agenesis), koska niiden välinen ero on merkityksetön eikä aiheuta eroja toiminnallisessa tilassa, klinikalla tai ennusteessa. Asianmukaisella ageneesillä keuhko ja pää bronki ovat kokonaan poissa; aplasian kanssa tärkeimmän keuhkoputken sokea kanto on aikaa muodostaa, mutta rintakehässä ei ole keuhkopuuta ja keuhkoa.

Agenesis / aplasia on harvinainen ja kahdenvälinen - erittäin harvinainen. Tarkempi tilastollinen arviointi ei ole nykyään mahdollista; yleisesti arvioidaan äärimmäisen vaihtelevasti kaikkien keuhkoputkien järjestelmän epämuodostumien esiintyvyyttä eri lähteissä - noin 5 - 30% vastasyntyneistä.

Keuhkojen tai sen yksittäisen lohen hypoplasia esiintyy useammin kuin täydellinen ageneesi ja se on rakenteellinen ja / tai kudoksen alikehitys.

2. Syyt

Oletetaan, että sikiön keuhkoputkien keuhkovikojen syyt eivät poikkea olennaisesti teratogeenisista tekijöistä yleensä. Kirjallisuudessa kuvataan useimmiten sellaisia ​​ulkoisia, ulkoisia teratogeenisia vaikutuksia, kuten trauma (mekaaninen, lämpötila, säteily, kemiallinen), infektio, tupakointi ja alkoholin käyttö tiineyden aikana, tiettyjen lääkkeiden pitkäaikainen käyttö. Endogeenisiä, sisäisiä syitä ovat perinnölliset ja primaariset kromosomi- ja geenimutaatiot.

On kuitenkin osoitettu, että keskeinen patogeeninen rooli ei ole pelkästään teratogeenisen tekijän luonne, vaan sillä ajanjaksolla, jolloin se "toimii", sitä aikaisemmin raskaana oleva nainen altistuu haitallisille vaikutuksille, sitä vaikeampaa on seurauksia sikiön keuhkoputkien järjestelmän kehittymiselle.

3. Oireet ja diagnoosi

Kahdenvälinen ageneesi ei ole yhteensopiva elämän kanssa.

Yhtäpuolisesti useammin ei ole vasenta keuhkoa; melko usein tällainen poikkeama yhdistetään muihin synnytyksen jälkeisen kehityksen puutteisiin. Keuhkojen ageneesi / aplasia voi olla vähän tai asymptomaattista pitkään, mutta se ilmenee hengittämisen epäsymmetrisenä auskultation aikana ja tylsää ääntä lyömäsoittimien aikana. Elinten siirtyminen rintakehän sisäpuolelle, vahingoittumattoman keuhkojen kompensoiva nousu voi johtaa sen epämuodostumiin. Vakavissa monimutkaisissa tapauksissa akuutti hengitysvajaus ilmenee välittömästi syntymän jälkeen, nopeasti kasvaa ja lopettaa tappavan.

Hypoplasia on kliinisesti jaettu kahteen muotoon: yksinkertainen ja kystinen (synnynnäinen polysystinen), jossa hengityselimissä on yleensä krooninen tulehdusprosessi (vastaavien oireiden kanssa).

On ymmärrettävä, että tällaiset vakavat poikkeavuudet, kuten ageneesi, aplasia tai keuhkojen hypoplasia, eivät voi vaikuttaa pelkästään hengitys- ja kaasunvaihtoprosessien tehokkuuteen. Eri asteissa (subkliinisestä ja kriittisesti vakavaan) hengityselinten vajaatoiminta esiintyy kaikissa tapauksissa; vian läsnäolo vaikuttaa elämänlaatuun ja tuo merkittäviä rajoituksia, ja se on yksi sen kestoa lyhentävistä tekijöistä.

Keuhkojen ageneesi ja hypoplasia voidaan oletettavasti diagnosoida jo standarditutkimuksella ja auskulttuurilla. Tällaiset epämuodostumat voidaan helposti vahvistaa radiologisesti. Angiopulmonografia määrätään yleensä myös.

4. Hoito

Lääketieteen ja -käytännön tässä kehitysvaiheessa ei harkita edes poissaolevan keuhkojen kirurgisen jälleenrakentamisen tai siirron kysymystä, ja tällaisia ​​tehokkaita ja turvallisia menetelmiä tuskin odotetaan lähitulevaisuudessa.

Siksi suoritetaan palliatiivista hoitoa (jos tarvitaan, keuhkojen ilmanvaihto). Tulevaisuudessa ennaltaehkäisevien lääkemääräysten noudattaminen ja hellävarainen hoito ovat erittäin tärkeitä: ageneesiä, aplasioita ja keuhkojen hypoplasioita sairastavat henkilöt muodostavat erityisen riskiryhmän hengitysteiden tarttuvien tautien suhteen, ja kaikki ponnistelut on tehtävä tällaisten infektioiden välttämiseksi, ja jos tämä ei onnistu, lopeta mahdollisimman nopeasti, välttäen kronisoinnin.

Keuhkojen agesis

Keuhkojen muodostuminen on hengityselimien kehittymisen synnynnäinen patologia, jossa yhden tai molempien keuhkojen keuhkokudos ja pääasiallinen keuhkoputki ovat kokonaan poissa. Harvinaisissa tapauksissa se on oireeton, useammin esiintyy yskää, jolla on niukasti purkausta, hengenahdistusta vähäisellä rasituksella, rintakehän epäsymmetriaa ja sen vastaavan puolen viivästymistä hengitystoiminnassa. Patologia diagnosoidaan käyttäen säteilymenetelmiä rintakehän elinten tarkastelemiseksi, keuhkoputkia. Oireinen hoito, jolla pyritään poistamaan hypoksia ja helpottamaan tulehdusprosesseja ylemmässä ja alemmassa hengitysteissä.

Keuhkojen agesis

Keuhkojen muodostuminen on harvinainen hengityselinten epämuodostuma. Kaikista hengitysteiden synnynnäisistä poikkeavuuksista tämä patologia on 13. sija esiintymistiheyden suhteen ja sitä havaitaan yhdellä 15 000 vastasyntyneestä. Pojat havaitsevat useammin. Jotkut kliinisestä pulmonologiasta valmistettujen lääketieteellisten artikkeleiden kirjoittajat käyttävät termiä "ageneesi" suhteessa keuhkojen aplaasiaan, jossa on täysin kehittynyt primaarinen keuhkoputki, mutta keuhkojen parenchyma ei ole olemassa. Kahdenvälinen agenesi tai keuhkojen aplasia on yhteensopimaton elämään. 30%: ssa tapauksista puuttuu oikea keuhko. Vika on usein yhdistetty muihin, usein moninkertaisiin poikkeavuuksiin eri elinten ja järjestelmien kehityksessä.

syistä

Keuhkojen muodostuminen on seurausta keuhkoputken munuaiskudoksen kehittymisen lopettamisesta, joka asetetaan alkion alkuvaiheen (3-4 viikon ikä) alkuvaiheessa. Haitallisten ulkoisten tekijöiden vaikutus raskaana olevan naisen kehoon jopa 16 viikon ajan voi aiheuttaa häiriöitä hengityselinten muodostumisessa. Hengityselimien synnynnäiset viat johtuvat mekaanisista vaurioista, ionisoivan säteilyn vaikutuksesta ja muista haitallisista fysikaalisista ja kemiallisista tekijöistä.

Keuhkojen ageneesin tai aplasian syy voi olla virus- tai bakteeri-etiologian äitiyssairaudet, teratogeenisiä sivuvaikutuksia sisältävät lääkkeet, aktiivinen tai passiivinen tupakointi. Joskus keuhkojen puuttumista havaitaan joidenkin kromosomipoikkeamien yhteydessä. Kirjallisuudessa kuvataan alveolaarisen kudoksen perheen hypoplasian ja aplaasia. Tietyssä määrin vian muodostumisessa raskaana olevalla naisella on alhainen vesi, mikä aiheuttaa rintakehän epämuodostumien syntymistä sikiöön, diafragmaiseen tyrä. Patologian ja munuaisreaktion ja muiden virtsatieteen kehitykseen liittyvien poikkeavuuksien välillä on läheinen suhde.

synnyssä

Yhden keuhkojen täydellisessä puuttumisessa tapahtuu toista, nartarin laajentuminen, sydämen ja suurten astioiden siirtyminen. Ainoa suuri keuhko vie molemmat hemitoraksit. Oikeanpuoleisen agenesiksen mukana on mediastinumin suurin siirtymä oikealle. Vasemman keuhkojen puuttuessa sydän kääntyy rungon pituusakselin ympäri niin, että sen kärki sijaitsee rinnan ontelon sivuosassa. Henkitorvi, jolla ei ole kalvonomaista osaa, sujuvasti, muodostamatta bifurkaa- tiota, kulkee tärkeimpään keuhkoputkeen. Keuhkojen astiat puuttuvat.

Keuhkojen aplasiassa on trakeaalinen bifurkaatio ja sokeasti päättyvä pääasiallinen keuhkoputki, jonka halkaisija on tavallisesti pienempi kuin terveellä puolella oleva vastaava bronki. Alveolaarinen kudos ja keuhkopuu nro. Ainoa valo ei yleensä kykene tarjoamaan täyttä kaasunvaihtoa, joten krooninen hypoksia kehittyy. Sitä pahentavat myöhemmin tulevat tulehdukselliset prosessit. Mediastinumin siirtyminen johtaa kardiovaskulaariseen vajaatoimintaan.

Keuhkojen aistimukset

Patologia ei saa häiritä potilasta pitkään aikaan, ja se voidaan tunnistaa sattumanvaraisesti tutkinnan aikana toisesta syystä. Useimmiten hengitysvajaus esiintyy varhaislapsuudessa. Vauva ottaa rinnan raskaasti, väsyy nopeasti ja nukahtaa imetyksen aikana. Nasolabiaalinen kolmio muuttuu siniseksi ruokinnan aikana. Sairastuneet lapset jäävät fyysiseen kehitykseen, heillä on vähentynyt suvaitsevaisuus stressiin. Fysikaalisen rasituksen aikana esiintyvä hengenahdistus etenee ja muuttuu vakiona, kun lapsi kasvaa.

Hengitystieinfektiot ovat vaikeita, ja niillä on vaikea hengitysvajaus, tuottamaton yskä. Lapset valittavat usein rintakipua. Thorax deformoitui. Yhden puolikkaan litteä tai vetäytyminen, sen viive hengityksen aikana. Potilaat, joilla on oireita distaalisesta hypertrofisesta osteoartropatiasta - sormien päätelaiden paksuuntuminen rumputankojen tyypin mukaan, kynsien muutokset kellolasien muodossa. Keuhkojen lohkojen tai segmenttien agenssi ei ole kliininen merkitys.

komplikaatioita

Keuhkojen syntyminen ensimmäisen elinvuoden aikana johtaa 30-50%: n kuolemaan tästä vikasta syntyneistä lapsista. Välitön kuolinsyy on akuutti hengitysvajaus, ainoan keuhkojen röyhkeä-tulehduksellinen prosessi, keskushermoston, sydämen ja virtsajärjestelmän samanaikaiset viat. Oikeanpuoleinen ageneesi on vakavampi, useammin yhdistettynä muihin synnynnäisiin poikkeavuuksiin. Aplasian avulla henkitorvi voidaan taivuttaa, aortan ja keuhkojen runko syrjäytetään, mikä liittyy bifurkaatioon, joka johtaa vakavaan keuhkojen sydänsairauksiin.

diagnostiikka

Keuhkosairauden epäilty diagnostinen haku on pulmonologi. Kun kerätään historiaa, taudin kestoa, määritellään muiden synnynnäisten poikkeavuuksien esiintyminen. Tarkastuksen aikana rintakehän, sormen distaalisten phalangien, tunnusomaiset epämuodostumat herättävät huomiota. Lopullinen diagnoosi määritetään seuraavien tietojen perusteella:

  • Fyysinen tutkimus. Lyömäsoittimilla on sydämen tylsyys jyrkkä muutos leesioon nähden. Palpoitava apikaalinen impulssi määritetään oikealla tai vasemmalla aksillaryhmällä. Myös sydämen ääniä kuullaan siellä selvästi, ja tämän vuoksi oikeanpuoleinen agenesis on usein väärässä dekstrokardiaan. Puuttuvan elimen projektiossa on lyömäsoittimen äänen lyheneminen, mutta tämän alueen auscultation aikana voidaan kuulla hengityselinten ääniä.
  • Ray-menetelmät. Keuhkotutkimuksissa on mediastinumin siirtyminen sairaan puolelle. Hoidetun hemithoraxin yläosissa on osa normaalia keuhkokudosta, joka voi johtaa diagnostiseen virheeseen. Tämän vian differentiaalidiagnoosin suorittamiseksi hydrotoraksilla, atelektiolla tai diafragmaalisella hernialla suoritetaan rintakehän CT-skannaus. Tracheobronkiaalipuun vastakkain bronkografian avulla voidaan erottaa keuhkojen aplasia ageneesistä. Angiopulmonografia osoittaa pulmonaalisten alusten puuttumisen.
  • Endoskooppinen diagnoosi Bronkoskooppi tarjoaa kyvyn havaita carinan ja yhden tärkeimmistä keuhkoputkien puuttumisesta. Keuhkokudoksen aplaasia paljastaa lyhyt, sokeasti päättyvä keuhko, jonka halkaisija on suhteellisen pieni, usein oireita kroonisesta endobronkiitista.
  • Toiminnalliset tekniikat. Hengitystoiminnan tutkimus on apuna, ja yhdessä pulssioksimetrian kanssa voidaan määrittää hengitysvajauksen aste. Spirogrammin avulla määritetään vaihtelevan vakavuuden muutokset, yleensä veren kyllästyminen hapella. Elektrokardiogrammissa jännite pienenee, oireita ovat oikean sydämen ylikuormitus, takykardia ja rytmihäiriöt.

Keuhkojen muodostuminen

Erityisiä hoitomenetelmiä ei ole saatavilla. Symptomaattinen konservatiivinen hoito on määrätty. Hoidon päätavoitteena on säilyttää yhden keuhkojen toiminnalliset kyvyt ja estää komplikaatioiden kehittyminen. Happihoito lapsuudessa mahdollistaa keuhkojen kasvun ja kehittymisen. Hengitysteiden missä tahansa tulehdusprosessissa potilaan, jolla on agenesi, on sairaalahoito, ja laaja-alaisia ​​antibakteerisia lääkkeitä määrätään. Jos ilmenee vakavia komplikaatioita, keuhkojen keinotekoinen ilmanvaihto voi olla tarpeen.

Tällaisten potilaiden anatomisista ominaisuuksista johtuen keuhkojen siirtoa ei ole vielä mahdollista suorittaa. Tarvittaessa sydän- ja verisuonijärjestelmän samanaikaisten poikkeavuuksien kirurginen hoito, tracheobronkiaalisen fistulin sulkeminen, muiden vikojen korjaaminen. Apasiassa syntyvä henkitorven ylimäärä ja sen aortan puristus edellyttävät kiireellisiä kirurgisia toimenpiteitä terveydellisistä syistä.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Kahdenvälinen aplasia tai keuhkojen agenesi johtaa aina synnytyksen syntymiseen. Puolet lapsista, joilla on yksipuolinen prosessi, kuolee varhaisessa iässä. Joskus keuhkojen enegeneesi on oireeton. Ennuste riippuu pitkälti toisesta synnynnäisestä yhdistetystä patologiasta, mikä pahentaa merkittävästi hengitystieinfektiota lisättäessä. Mikä tahansa hengityselinten tulehduksellinen prosessi on hengenvaarallinen tila potilaille, joilla on yksi keuhko.

Ensisijainen ennaltaehkäisy sisältää naisten terveellisen elämäntavan raskauden aikana, ajoissa tapahtuvan prenataalisen seulonnan, jolla pyritään tunnistamaan sikiön kehityksessä esiintyvät poikkeavuudet. Toissijaisen ennaltaehkäisyn toimenpiteillä pyritään ehkäisemään akuuttia keuhkoputkimusta ja kroonista prosessia. Keuhkosairautta sairastavat potilaat tutkitaan kliinisesti, tarvitsevat rokotusta influenssaa ja muita hengitystieinfektioita vastaan, niitä tulisi käyttää järkevästi.

Keuhkojen agesis

Keuhkojen agesia on harvinainen kehityshäiriö, jossa koko elin, mukaan lukien vastaava pää bronki, puuttuu kokonaan.

Keuhkojen Aplasia - alkion aikana muodostuu vain sokeita tärkeimmät keuhkoputket, kun taas sen haarat ja keuhkojen parenhyma eivät kehitty.
Molemmat morfologisten ja toiminnallisten suhteiden puutteet ovat lähellä toisiaan. Molemmissa tapauksissa puuttuvan keuhkojen paikka on syrjäytyneiden mediastinaelinten, toisin sanoen keuhkojen ja löysän rasvakudoksen vastakkaisella suurennuksella.
Kahdenvälinen ageneesi tai keuhkojen hypoplasia on harvinaista ja yhteensopimaton elämään; hypoplasiaa voidaan yhdistää anencephaliaan, diafragmaiseen tyrä, virtsateiden poikkeavuus, rintakehän selkärangan ja rintakehän epämuodostuma (rintakipu), munuaisten poikkeavuudet, oikean sydämen viat ja keuhkopussin poistuminen.
Vasemman keuhkojen alkuperää havaitaan hieman useammin kuin oikealla. Oikean keuhkojen ahdistus yhdistetään useammin muiden elinten poikkeavuuksiin, lapset syntyvät elinkelvottomiksi tai kuolevat elämän ensimmäisinä viikkoina ja kuukausina.
Yksipuolinen agenesi tai hypoplasia voi liittyä pieneen määrään oireita ja ei-spesifisiä merkkejä, joten vain 1/3 potilaista diagnosoidaan elämän aikana. Samalla parenhyma on täysin poissa, tukirakenteet ja hengitystiet henkitorven karinan alapuolella. Hypoplasiassa keuhkot ovat pieniä eivätkä laajene. Vastasyntyneet voivat ylläpitää sikiön verenkiertoa.

Kliiniset oireet. Kliininen kuva keuhkojen puuttumisesta tai alikehittymisestä on varsin monipuolinen. Mahdollinen oireeton prosessi.
Se voidaan havaita sattumalta profylaktisen radiologisen tutkimuksen aikana. Yleensä kliiniset oireet ilmenevät lapsen elämän alkuvuosina.
Kliiniset oireet määräytyvät suurelta osin hypoplastisen keuhkokudoksen infektioiden taipumuksesta. Tulehdusprosessi muodostuu usein toisessa, normaalisti kehittyneessä, helppoa. Infektioiden kerrostuminen johtaa ns. Sekundaarisen kroonisen keuhkokuumeen muodostumiseen. Lapset ovat huolissaan yskästä, jossa on purulent sputum.
Keuhkoissa esiintyy usein toistuvia toistuvia tulehdusprosessien puhkeamia.
Potilailla, joilla on koko keuhkojen geeni, aplasia tai hypoplasia, on yleensä hengityselinten vajaatoiminta. Hengenahdistus tapahtuu paitsi fyysisen rasituksen aikana, mutta usein se pysyy levossa.

Valituksia. Potilailla on vähentynyt sietokyky stressiä, hengenahdistusta nopean kävelyn ja juoksun aikana sekä jaksoittainen yskä, jossa on huono röyhkeys, joka liittyy keuhkoputkien erittymisen kertymiseen tärkeimmän keuhkoputken kantaan keuhkojen aplaasia ja kroonisen tulehduksen kehittymisessä. Sairaat lapset valittavat usein rintakipuja.

Tarkastus. Lapset, joilla on keuhkojen alikehitys, ovat yleensä jäljessä fyysisessä kehityksessä. Rintakehän muodonmuutos kiinnittää huomiota: vian puolella rintakehää kavennetaan, litistetään. Sen masennus on erityisen merkittävä potilailla, joilla on keuhkojen synty. Monissa tapauksissa sormien kynsien phalanges on sakeutunut ("rumpukepit").

Fyysiset tiedot. Lyömäsoittimen aikana sydämen tavanomaisen sijainnin alueella ei esiinny tylsytystä ja jälkimmäisen terävä siirtyminen paljastuu sivusuunnassa aksillaryhmälle, jossa apikaalinen impulssi määritetään. Perkutorny-ääni vaurioitumisalueella lyhenee, hengitysmelu puuttuu tai heikkenee voimakkaasti. Mediastinum-elimet ovat esijännitettyjä kohti vaurioita. Oikeanpuoleisessa patologiassa tämä voi johtaa dextrocardian virheelliseen diagnoosiin.
Useimmissa tapauksissa auscultation on mahdollista kuunnella vesikulaarista hengitystä poissaolevan keuhkon rinnassa, mikä voi olla fyysisen diagnoosin syynä. Tämä johtuu käytettävissä olevan keuhkojen tilavuuden kasvusta ja sen leviämisestä vastakkaiselle puolelle. Sydänäänet, joissa on oikeanpuoleinen vian paikannus, kuullaan rintalastan oikealla puolella vasemmalla puolella - sivusuunnassa ja selässä.

Radiologinen merkitsevä terävä siirtymä mediastiiniin anomalian suuntaan, ja vain hemithoraxin alempi osa on varjostettu. Ylhäältä löytyy läpinäkyvä keuhkokudos, joka johtuu yksittäisen keuhkojen prolapseesta etuisen mediastinumin yläosan läpi - tämä voi aiheuttaa väärän vaikutelman, joka ei koske poissaoloa, vaan noin keuhkojen koon pienenemisestä.
Diagnoosi on helppo selvittää tomografisella tutkimuksella, jonka avulla voit tunnistaa yhden tärkeimmistä keuhkoputkista. Bronografian avulla tämä varmistetaan täysin varmuudella.
Näiden epämuodostumien diagnosoinnissa angiopulmonografiaan liittyy suuri merkitys. Ageneesin ja aplasian aikana määritetään poissaolo, ja hypoplasiassa määritetään keuhkovaltimon vastaavan haaran harvennus, keuhkovaltimon yksittäisen haaran laajeneminen, sydämen ja suurten astioiden siirtyminen ja pyöriminen.

Ageneesin, aplasian ja keuhkojen hypoplasian differentiaalidiagnoosi sisältää eksudatiivisen pleuriitin, diafragmaisen hernian, atelektaasin, keuhkoputkien kiinnityksen. Lapset, joilla on keuhkojen alikehitys, havaitaan usein pitkään potilailla, joilla on tuberkuloosi.
Brachkoskooppinen henkitorven havaitseminen ageneesin suuntaan, samoin kuin yksi tärkeimmistä keuhkoputkia kokonaan tai kokonaan.

Hoito. Keuhkojen ageneesi ja aplasia ovat poikkeavuuksia, jotka eivät ole kirurgisen hoidon kohteena. Erityistä hoitoa ei ole. Tukitoimet koostuvat keinotekoisesta ilmanvaihdosta ja hapen lisähengityksestä. Niiden avulla voit luoda riittävät edellytykset keuhkojen parenhyymin kasvulle ja varmistaa lapsen selviytymisen. Vanhemmille lapsille on annettava antibiootteja keuhkosinfektioiden torjumiseksi ja vuosittain - influenssarokote. Eloonjääneiden lasten ennuste vaihtelee ja riippuu enemmän niihin liittyvistä poikkeavuuksista. Kuolema voi tapahtua keuhkoinfektioiden tai komplikaatioiden seurauksena (keuhkoverenpainetauti yhdessä synnynnäisen sydänsairauden kanssa).

Henkilöt, joilla on yksi keuhko, ovat vaarassa useille keuhkosairauksiin, ja niiden toiminnallisuus on rajallinen. Epämuodostumien varhainen diagnoosi edistää useiden ennaltaehkäisevien toimenpiteiden toteuttamista (järkevä työllisyys, työvoiman asiantuntemuksen asianmukainen suorittaminen, vammaisuus).

Viitteet:
Viite pulmonologi / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. - Rostov n / a: Phoenix, 2011. - 445, [1] s.

AGENESIA, APPLASIA, PULMONARY HYPOPLASIA

Hengenahdistus, syanoosi ovat mahdollisia erityisesti fyysisen jännityksen ja ARVI: n suhteen.
Objektiivinen tarkastelu paljastaa rinnan puolen tasoittumisen, selkäydin skolioosin pullistumalla B, terveellisen puolen, lyömäsoittimen äänen tummuuden ja heikentyneen hengityksen vaikutuksen kärsineeltä puolelta, erityisesti voimakasta taakse, sydämen jyrkän siirtymisen sairaan puolen suuntaan.
Röntgenkuvaus (kuvio 48) osoittaa keuhkojen kentän supistumista välikarsinaisten elinten siirtymisen takia, rinnan puolen voimakasta tummentumista, jonka takia sydämen varjo ja kalvon kupoli eivät eroa, oireet terveiden keuhkojen irtoamiseksi vastakkaiseen suuntaan (mediastinal pulmonary hernia), valaistumisen bändi, joka menee paravertebraan vaurion puolella henkitorven siirtymisen vuoksi. Bronchography paljastaa henkitorven ja keuhkoputkien siirtymisen potilaaseen

Kuva 48. Radiografi (a) ja mikrokrogrammi (b) 5-vuotiaat tytöt, joilla on oikean keuhkon aplasia.
a - mediastiinan jyrkkä siirtyminen oikealle vasemman keuhkon prolapsin kanssa; b - oikean keuhkojen keuhkoputket ovat voimakkaasti alikehittyneitä.
puolella suora siirtyminen henkitorven pää bronkiin ageneesin aikana ja pääasiallisen keuhkoputken kanto keuhkojen aplasian aikana. Ainoastaan ​​keuhkoissa esiintyy usein keuhkoputkia.
Keuhkojen lohkojen ageneesi ja aplasia kuvataan casuistryna.
S. Yu, Kaganov et ai. (1975) havaitsi 7-vuotiaan lapsen, jolla oli oikean keuhkon ylä- ja keskilohkojen ikä. Bronkografinen kuva osoitti ylä- ja keskiosan keuhkoputkien puuttumista ja henkitorven kulkeutumista suoraan välitulppaan. Alemman lohkon keuhkoputket olivat alikehittyneitä.
Keuhkojen ja sen lohkojen hypoplasia. Keuhkojen hypoplasiaa kutsutaan samanaikaiseksi keuhkoputkien ja keuhkojen parenchymin alikehittymiseksi. Useimmat tekijät jakavat yksinkertaisen ja kystisen hypoplasian.
Yksinkertaisten hypoplasioiden, keuhkojen, sen yksittäisten lohkojen tai segmenttien kehitys on tasaista. Kystisessä hypoplasiassa keuhkojen tai sen lohkojen hypoplasia liittyy keuhkojen hengityselimen osaksi kystistä degeneraatiota.
Kirjallisuudessa esitetään tarkemmin keuhkojen hypoplasian käsite. M. I. Perelman ja I. I. Platov (1976) ehdottavat erottamaan 4 keuhkojen hypoplasian varianttia: jyrkintä hypoplasiaa (muoto, joka on lähellä aplaasia, mutta toisin kuin yhdessä, täysin alentuneen keuhkokudoksen kertaluontoisen keuhkoputken kanssa); alkeellinen keuhko (voimakkaasti vähentynyt, harvoin saavuttaa puolet normaalista keuhkojen tilavuudesta, joka sisälsi deformoituneita alikehittyneitä keuhkoputkia ja alentuneen parenhyymin); kystinen hypoplasia; pulmonaalinen hypoplasia, jossa on vallitseva pulmonaalinen hypoplasia. Jälkimmäisen muodon osoittaminen keuhkojen hypoplasiaan on erittäin kiistanalainen, ja useimmat kirjoittajat pitävät tätä puutetta itsenäisenä keuhkovaskulaaristen epämuodostumien muotona.
Keuhkosilmukoiden yksinkertainen hypoplasia, toisin kuin kystinen, kuvataan useammin kuin koko keuhkojen hypoplasia.
Keuhkojen hypoplasian tapauksessa on olemassa keuhkojen vähenemisen kliinisiä ja radiologisia oireita: rintakehän epäsymmetria, ristikkäisten tilojen kaventuminen, kalvon korkea seisominen, välikarsinaisten elinten siirtyminen sairaan puolelle.
Bronchografinen tutkimus paljastaa keuhkoputkien sukupolvien määrän vähenemisen, jonka muodonmuutos liittyy krooniseen tulehdukseen. Ilman sitä keuhkoputken luumen voi olla normaali. Toinen keuhkoputkien muutosten tyyppi on ohuiden keuhkoputkien poistuminen suurista keuhkoputkista [S.Libov, L.N. Levashov, 1978].
Angiopulmonografinen tutkimus paljastaa keuhkojen verisuonten hypoplasian.
Vian kliiniset ilmentymät riippuvat toissijaisen kroonisen tulehduksen vakavuudesta ja kestosta.
19 *
291
Keuhkojen lohkojen tai segmenttien yksinkertaisella hypoplasialla havaitaan röntgensäteilyn ja keuhkoputkien väheneminen sen osissa. Keuhkoputket ovat voimakkaasti lähellä toisiaan, erikseen
Nämä tapaukset muistuttavat nokkia. Keuhkoputkien muodostumista voidaan vähentää. Ilman tulehduksellisia muutoksia keuhkoputkien valo voi olla normaali tai hieman suurennettu (kuva 49 *). Keuhkojen koskemattomien osien keuhkoputket siirretään kohti hypoplastisia segmenttejä, ja joskus ne työntyvät niiden alle, kompensoimalla niiden pienentynyt tilavuus.
Muissa tapauksissa on kyseessä olevan lohkon keuhkoputkien suuri muodonmuutos ja / tai kontrastiaineen täyttäminen vain keuhkoputkien haarojen alkulohkoissa, mikä ei aina ole mahdollista liittyä tulehdusprosessin kestoon ja vakavuuteen. Epämuodostumien kliiniset ilmenemismuodot riippuvat toissijaisista tulehdusmuutoksista. Keuhkoputkien erittymien normaalin ulosvirtauksen katkeaminen vähäisillä tulehdusmuutoksilla jopa ilman niitä aiheuttaa vakiintuneita raleja vaikutusalueen keuhkojen alueella.
Kystistä hypoplasiaa pidetään tällä hetkellä itsenäisenä muotona [Putov N.V. et ai., 1978], useat tekijät yhdistävät sen muihin kystisen keuhkojen rappeutumisvaihtoehtoihin: polysystinen, solun keuhko jopa keuhkojen yksinäisissä kysteissa [Kabanov A.N., Sitko L. A., Zinoviev A. S., 1976; S.Libov, Yu.N. Levashov, 1978].
Tämän perustana on sekä morfologisten muutosten että kliinisten oireiden samankaltaisuus. Määritelmän mukaan N. Century Putov (1978), kystinen hypoplasia on keuhkojen hengitysosastojen ja vastaavien keuhkoputkien synnynnäinen alikehitys, joka laajenee varovasti! puuttuvan parenchymin paikka, joka muodostaa lukuisia ohutseinäisiä onteloita.
Poistettujen keuhkojen morfologinen tutkimus paljastaa aplasiaa tai keuhkoparenkyymin vähenemistä ilman todisteita aikaisemmasta tulehduksesta, eikä subegmentaalisessa ja pienemmässä keuhkoputkessa ole rustoa. Tapauksissa on todettu keuhkojen hengityselinten (hengityselinten keuhkoputkien, alveolaaristen kanavien ja alveolien) synty, toisissa - keuhkopuun välikappaleen häviäminen, kun pienet keuhkoputket ja keuhkoputket poikkeavat suoraan suurista keuhkoputkista (vastaavasti ensimmäinen ja toinen synnynnäisen keuhkoputkentulehduksen tyyppi I. K. Esshtve, 1962).
Keuhkojen kystat muodostavat keuhkoputkien rakenteen, mutta niillä ei ole rustollisia sulkeumia. Onteloiden seinät on vuorattu sylinterimäisellä tai kuutiomaisella epiteelillä, ne sisältävät pohjakalvon ja lihaskuidut [Feofilov GL, Amirov F. F., 1969].
Kystisen hypoplasian kliiniset ilmenemismuodot riippuvat leesion laajuudesta, kroonisen repostingin vakavuudesta ja kestosta.
Lasten historiassa havaitaan toistuvia hengityselinten oireita, keuhkoputkentulehduksen aiheuttamia akuutteja hengitystieinfektioita, pitkittynyt keuhkoputkentulehdus ja keuhkokuume. Krooninen tulehdusprosessi tapahtuu eri aikoina ja siihen liittyy kroonisia oireita
Typtyngy tatgynmptgai Toisin kuin keuhkoputkien epämuodostumat,

outo tyyppi kystisessä hypoplasiassa, keuhkojen anatomisten muutosten vakavuus ei usein vastaa taudin suhteellisen lievää kulkua.
Keskivaikeiden kliinisten oireiden ja melko harvinaisen taudin pahenemisen lisäksi tämä ilmenee yleensä myös kohtuullisilla ilmanvaihtovirheillä ja pienillä veren kaasun koostumuksen häiriöillä.
Kystisen hypoplasian tyypilliset röntgensäde-merkit ovat useita, ohutseinäisiä, päällekkäisiä pyöreitä valaistumisia. Keuhkojen vaikutusalueet ovat useimmiten pienentyneet. Prosessin yksipuolinen lokalisointi vallitsee. Usein prosessi on lokalisoitu ja vasemman keuhkojen ja reed-segmenttien alempi lohko sekä oikean keuhkojen ylempi lohko.
Bronchographically havaittu deformoitu ja laajentunut keuhkoputkia, päättyen pullon muotoinen ja pallomainen onteloita. Pienet keuhkoputket ovat poissa (kuva 5 0).
Bronkoskooppisesti, koko keuhkojen tappion myötä, on henkitorven ja kaksisuuntaisen siirtymän siirtyminen sairaalle puolelle, märehtivä endo-bronkiitti, lohkojen tai segmenttien tappio - mukopurulentti tai mädänsisäinen endobronkiitti.
Kystisen hypoplasian hoito on yleensä kirurgista. Jos kyseessä on koko keuhkojen uusi, nullmonkomiaa ilmaistaan ​​vain vakavalla
TRAHEA-ALUEIDEN JA BRONCHIEN KEHITYSTEN VAIKUTUKSET
Henkitorven, keuhkoputkien ja keuhkoputkien seinämän rakenteellisten elementtien epämuodostumat liittyvät morfologisesti ruston tai elastisen ja lihaksikkaan poissaoloon, puutteeseen tai hajoamiseen.
kudosta.
Vaikka tracheobronkiaalipuun eri osat (henkitorvi, keuhkoputket, keuhkoputket) voivat vaikuttaa eniten, niiden patogeeninen mekanismi on sama - keuhkoputken seinämän heikkous.
Keuhkoputkien seinämän epämuodostumat voidaan jakaa rajoitettuun ja yleiseen.
Tracheobronkiaalirakenteiden rajalliset viat johtavat yleensä hengitystien yhden tai toisen segmentin paikallisiin supistuksiin, mikä aiheuttaa vastaavia häiriöitä ja siihen liittyvää kliinistä kuvaa.
Laajennettujen vikojen vuoksi morfologiset muutokset ovat paikallisia tracheobronkiaalipuun suurilla alueilla, mikä vaikuttaa taudin patofysiologisiin ja kliinisiin ilmenemismuotoihin.
Yleiset henkitorven ja keuhkoputkien seinämien epämuodostumat. Tracheobronkomegalia, shi kuuluvat tähän vikaryhmään! Mounier - Kuhnin oireyhtymä, henkitorven neo-nuorentuminen, Williams-Campbellin oireyhtymä, keuhkoputkentulehdus ja keuhkoputken keuhkolaajentuma.
Tarkasteltavien tautien pääasiallinen patogeneesi on dis1> nezia tracheobronchial puu. Muutokset keuhkoputkien luumenissa hengitysjakson aikana määräytyvät keuhkoputkien sisäisen ja intrakraniaalisen paineen ja keuhkoputken seinämän mekaanisten ominaisuuksien suhteen. Normaaleissa olosuhteissa, vaikka pakotettu hengitys ja yskä, keuhkoputkien luumenin muutos ei ylitä 50%. Jos seinän mekaanisia ominaisuuksia muutetaan, keuhkoputkien luumenin jyrkkä supistuminen voi tapahtua, kunnes se sulkeutuu (keuhkoputkien romahdus). Tämä ilmiö puolestaan ​​johtaa ilmaan ja rouhen pidättymiseen keuhkoalueilla, jotka ovat kaukana tukkeutumispaikasta, mikä luo edellytykset emfyseemalle ja krooniselle tulehdukselle.
Nämä patologiset muutokset henkitorven ja keuhkoputkien luumenissa voidaan määrittää keuhkoputkimuksella, pakotetun uloshengityskäyrän tallentaminen, Kshnobronholrafiya, paljastui keuhkoputkissa (inhalaation ja uloshengityksen aikana). Kun bronkoskooppi määräytyy henkitorven ja suurten keuhkoputkien liiallisen uloshengityksen supistumisen seurauksena, joskus posterioristen steppien ulkonema luumeniin. Kun kalvon bronkografia, chiologisen puun rintakehän oheisosien kontrastiaineen täyttöaste on normaali, ja sen evakuointi hidastuu jyrkästi,

vaimon evakuoinnin tehokkuus yskissä, muutokset keuhkoputkien luumenissa hengityksen aikana (yli 50%). Pakotettu uloshengityskäyrä näissä olosuhteissa voi olla kaksivaiheinen; ensin, pienin osa on jyrkästi alaspäin ja vastaa ulosvirtausvirtausta mehun kohdalla. Sitten tulee käyrän taivutus
se muuttuu tasaisemmaksi ja keuhkojen koko elintärkeän kapasiteetin vanhenemisaika kasvaa merkittävästi.
Yleisestä patogeneesistä huolimatta joillakin tämän ryhmän vikamuodoilla on ominaisuuksia, jotka heijastuvat niiden kuvaukseen.
Tracheobronkomegalia (Mounierin oireyhtymä - Kuna). Oireyhtymä koostuu henkitorven liiallisesta laajentumisesta ja joskus tärkeimmistä keuhkoputkista, jotka johtuvat elastisen ja lihaksen synnynnäisistä poikkeavuuksista.
Patologiset muutokset koostuvat henkitorven, joskus ja tärkeimpien keuhkoputkien, hajakuormituksesta, useimmiten moninkertaisista sukulaarisista divertikoista. Samalla havaitaan pitkittäisten elastisten kuitujen atrofiaa ja lihasten kaaren harvennusta. Histologiset tutkimukset osoittavat kvantitatiivisen alijäämän ja muutokset elastisissa kuiduissa henkitorven membraanissa ja lihaskuitujen harvennuksessa.
Mounier-Kunin oireyhtymä yhdistetään usein muihin lentoliikenteen poikkeavuuksiin ja kehitysvioihin.
Mounier-Kunain oireyhtymä ei välttämättä ilmene kliinisesti useita vuosia, ja hänet diagnosoidaan ensin keski-ikäisillä ja iäkkäillä ihmisillä, joilla ei ole historiallista keuhkosairautta [Winner MG et ai., 1969].
Näissä seitsemässä lapsessa tracheobronkomegalia (kuvio 51) tai bronkomegalia yhdistettiin merkittäviin keuhkojen, lingulaaristen segmenttien ja keskiosan lohkojen pneumokkleroottisiin ja bronkosoottisiin muutoksiin. Prosessi oli pääosin kahdenvälinen, eikä kaikissa potilailla ollut mahdollista sulkea pois keuhkomuutosten synnynnäistä syntyä, joissakin se oli ilmeistä.
Joten yhdessä havainnoistamme bronkomegalia yhdistettiin vasemman keuhkojen kystiseen hypoplasiaan.
Toisessa tapauksessa oikeanpuoleinen keuhkoputken limakalvo yhdistettiin vasemman keuhkon alapuolen ja lingulaaristen segmenttien kystisen hypoplasian ja keuhkoputkien kanssa. Ensimmäisessä bronkografisessa tutkimuksessa, joka tehtiin tässä potilaassa 10 vuotta ennen toista, oikean keuhkoputken laajenemista ei havaittu. Tämä havainto osoittaa, että henkitorven ja / tai keuhkoputkien elastisten ja lihaksikkaiden elementtien synnynnäinen heikkous voi johtaa niiden merkittävään kasvuun tietyn, ehkä pitkän aikavälin jälkeen. Tätä helpottaa pysyvä yskä, joka johtaa lisääntyneeseen intrabronkiaaliseen paineeseen ja krooniseen hengitystietulehdukseen. Henkitorven tai keuhkoputkien kehittyvä laajeneminen puolestaan ​​vaikeuttaa tulehdusta, jonka jälkeen keuhkoputkien prosessi tulee yleiseksi.
Lapsilla, joilla on Mounier-Kun-oireyhtymä, on vakio, kostea yskä, jolla on suuri määrä limakalvoja tai röyhkeitä huurreita.
Joskus yskä värähtelee, jota pidetään tämän oireyhtymän tyypillisenä. Näillä lapsilla oli oireita

Kuva 51. 10-vuotias poika. Nhoknedolny-keuhkoputken haarojen, oikean pää-, keski- ja proksimaalisen osan merkitsevä laajentuminen.
myrkyllinen myrkytys: huono, vähentynyt ravitsemus, fyysisen kehityksen viive. Useimmille lapsille sormien päätelaitteet paksuivat, mutta ne olivat "rummut". Fyysinen kuva keuhkoissa oli rikas: ruudun lyömäsoittimen äänialueet vaihtelivat tummien alueiden kanssa; auskultatiivisesti, keuhkoputkien hengitys, erilaiset hengityksen vinkuminen, rajoitetumpi remissiokaudella ja yleinen prosessin pahenemisen aikana, kuultiin paikoissa.
Tutkimuksessa keuhkojen toiminnasta ja veren kaasukoostumuksesta käy ilmi, että kaikissa potilailla ilmenee yleensä yhdistetty ilmanvaihtovirhe ja hypokokemia.
Kun keuhkoputkia tracheoronomegalia sairastavilla potilailla voidaan havaita ulokkeita henkitorven puolirenkaiden välissä ja sen kalvon osassa, henkitorven takaseinän prolapsia, joka on oire bronkoskooppikentän riittämättömälle valaistukselle. Bronkoskooppisessa tutkimuksessa henkitorven ja keuhkoputkien tulehdukselliset muutokset ovat hyvin yleisiä.
Tarkastetuilla potilailla endo-bronkiitin suurin vakavuus määritettiin keuhkovaurion bronkivyöhykkeellä.
Taudin kulku ja ennuste voivat olla erilaisia. Edellä mainittu tracheobronkomegaliaa koskeva havainto vanhuksilla osoittaa sairauden suotuisien varianttien olemassaolon.
Tracheobronkomegalian kulku lapsilla määräytyy samanaikaisen keuhkoputkien muutosten vakavuuden mukaan, mikä puolestaan ​​riippuu keuhkovaurion tilavuudesta ja keuhkoputkien epämuodostumista.
Tracheobronkomegalian diagnoosi tehdään röntgenkuvauksen perusteella. M. G. Winner et ai. (1969) pitävät super informatiivisia superjäykkäitä kuvia keuhkoista ja tomografiasta poikittaisella tahrauksella. Muut tekijät korostavat bronkografiaa. Kaikilla potilailla tracheobronkomegalia diagnosoitiin bronkografisella tutkimuksella.
Traheobronhomalyatsiya. Mounier-Kuna-oireyhtymä liittyy tracheobronchomaciaan, henkitorven ja / tai suurten keuhkoputkien seinämän synnynnäiseen heikkouteen, joka liittyy niiden ruston luuston patologiseen pehmeyteen. Toisin kuin tracheobronkomegalialla, tracheo-bronkomalyasiinin aikana ei ole dramaattista henkitorven tai keuhkoputkien laajentumista.
On hajakuormaa ja paikallista tracheobronkomatisaatiota. Paikallisessa muodossa on havaittu funktionaalista henkitorven stenoosia asianmukaisissa kliinisissä ilmenemismuodoissa (ks. Kohta ”Henkitorven stenoosi”) -
Diffuusoiduissa muodoissa ei ole selkeästi määriteltyä kliinistä kuvaa. Vaikeissa tapauksissa on mahdollisia henkitorven stenoosin oireita ja tärkeimpiä (usein vasemmalla) keuhkoputkia.
Kun kliinisesti poistetut tracheobronkiaalisen dyskinesian muodot voivat johtaa krooniseen hengitysteiden tulehdukseen ja jatkuvien keuhkoputkien muutosten muodostumiseen. Tracheobronkomegalian lisäksi tracheobronkomagulaatio voidaan yhdistää muihin synnynnäisiin keuhkojen epämuodostumiin.
Ensimmäisen elinvuoden lapsilla on kuvattu tridobronkomalationin palautuva muoto, joka ilmenee kliinisesti stidoroosin avulla, ja samanaikaisesti havaitaan kurkunpään ja auricles-rustojen pehmeys. Taudin oireet häviävät 1-2 elinvuoden aikana. Tracheobronkoskooppi paljastaa henkitorven pylorin ja / tai tärkeimpien keuhkoputkien patologisen liikkuvuuden, joustavuuden puutteen ja rustarenkaiden epäsymmetrian. Henkitorven hohto supistuu voimakkaasti, ja se voi olla eri muodossa (rako, sirppi jne.). Tämä ilmiö voidaan kuitenkin havaita vain 1'-asptaiinihengityksellä, ts. Tutkimuksessa, jossa ei ole rentouttavia aineita, mikä pienentää hieman bronkoskopian diagnostista arvoa tässä patologiassa lapsilla.
Henkitorven hajoaminen uloshengityksessä voidaan havaita röntgensäteellä ja kontrastitutkimuksella sivusuunnassa.
Williams-Campbellin oireyhtymä kuvattiin vuonna 1960 keuhkoputkien synnynnäisenä vikana 3-4: stä 6. – 8. D. Yksityiskohtaisempi kuin porkkananpohjan kudoksen alue on ompeleita, rustoa löytyy myös kaksisuuntaisista kulmista. Keuhkopussin heikkous johtaa voimakkaaseen keuhkoputkien löytymiseen - niiden liuman liialliseen laajentumiseen sisäänhengityksen ja supistumisen aikana uloshengityksen aikana, joskus, kunnes luumen on täysin suljettu pakotetun loppumisen aikana (kuva 52 *).
Nämä muutokset rikkovat keuhkoputkien tuuletus- ja puhdistusfunktiota, mikä edistää keuhkoputkien eritteiden pysähtymistä ja sitä seuraavaa infektiota. Täten keuhkoputkien krooninen tulehdus muuttuu taudin jatkuvaksi toveriksi.
Krooninen keuhkoputkentulehdus puolestaan ​​aiheuttaa obstruktiivisia muutoksia keuhkoputkissa, emfyseemassa, pienten keuhkoputkien oksojen osittaisessa hajoamisessa.

Tätä taustaa vasten voi esiintyä atelektaseja, pneumokkleroosialueita ja kroonista keuhkokuumeita. Yhteinen prosessi kehittää keuhkojen sydäntä.
Taudin puhkeaminen viittaa varhaisessa iässä. Useat tekijät erottavat piilevän ajan ilman kliinisiä ilmenemismuotoja mihinkään hengitystiesairaukseen. Selkeä yskä lisää intrathorasista painetta ja provosoi taudin ilmenemisen.
Puolessa potilastamme, joilla oli Williams-Campbell-oireyhtymä, taudin puhkeaminen viittaa ensimmäiseen elinvuoteen; loppujen lopuksi se ilmeni toisen elinvuoden aikana. Havaittiin taudin kehittyminen ja 8-vuotiaana. Taudin puhkeamiseen useimmilla potilailla liittyy oireita vakavasta keuhkokuumeesta. Tulevaisuudessa, erityisesti ensimmäisten elinvuosien lapsilla, keuhkokuume esiintyy 2-3 kertaa vuodessa.
Vakavien ja laajalle levinneiden kroonisen keuhkoputkentulehduksen oireet tulevat kuitenkin esille lapsilla, joilla on Williams-Campbellin oireyhtymä. Kosteutta on kosteaa, kosteaa, kroonista myrkytystä: huono ruokahalu, väsymys, havaitut potilaat olivat jäljessä ruumiinpainossa, lasten kasvun kasvu.
Kaikissa tapauksissa pyöreiden pään muodonmuutos oli "rumpukappaleiden" ja naulojen muodossa "kellolasien" muodossa. Suurimmalla osalla potilaista havaittiin rintakehän epämuodostuma ja eräänlainen epäsymmetrinen litistyminen, puristus sivulta ja kölin muotoinen rintalastan ulkonema. Lyömäsoittimen aikana paljastuu lyömäsoittimen ääni, joka ilmaistaan ​​usein epätasaisesti. Keuhkoissa kuullaan useita eri kokoisia märkäpuristuksia yleensä kovan tai heikentyneen hengityksen taustalla: kaksi vaihetta: ensimmäinen osa on suunnattu alaspäin ja vastaa suurta uloshengitysvirtausta, sitten käyrän taivutuksia,

Kuva 53. Williams-Campbell-oireyhtymän 8-vuotiaan lapsen pakotettu vanhenemiskäyrä.
Se muuttuu tasaisemmaksi, mikä vastaa keuhkoputkien romahduksesta johtuvaa ilmavirran voimakasta hidastumista (kuva 5 3).
Lähes kaikilla potilailla on enemmän tai vähemmän vaikea valtimon hypoksemia. Radiografisesti havaitaan yleensä kahdenvälisiä monistuksia ja karkeasti painotettuja laaja-alaisia ​​muutoksia keuhkokuviossa; keuhkokudoksen yksittäisten osien mahdollinen epätasainen turvotus, keuhkoputkien seinämien sulkeminen sekä pienet ontelot.
Veteen liukenevan radiopinta-aineen bronkografia tarjoaa tyypillisen kuvan sukulaarisesta keuhkoputkentulehduksesta, joka voidaan jäljittää muuttumattomana tai deformoituneena, mutta ei laajentuneena, keuhkoputkien distaalisista osista.
Keuhkoputkien vauriot ovat yleensä kahdenvälisiä ja yleisiä. Oikea keuhko vaikuttaa enemmän kuin vasen; samanaikaisesti alemmat lohkot kärsivät useammin ja enemmän kuin muut osastot.
Williams-Campbellin oireyhtymää sairastavien lasten seurantatapa viittaa siihen, että riittävällä hoidolla useimmat potilaat pääsevät saavuttamaan keuhkoputkien keuhkoprosessin stabiloitumisen, vähentävät pahenemista ja vähentävät niiden vakavuutta.
Hengitystoiminnan indikaattorit puolet tutkituista potilaista pysyivät vakaina, loput heikentyivät hieman.
Taudin ennuste on edelleen vakava keuhkojen sydämen muodostumisen uhkan ja sydämen vajaatoiminnan kehittymisen vuoksi.
Diagnoosi perustuu kliinisten oireiden, hengitystoiminnan muutosten ja tyypillisten röntgenkuvausmerkkien yhdistelmään.
Eri diagnoosi tulisi tehdä kystisen fibroosin ja muiden keuhkoputkien seinämän epämuodostumien kanssa.
Bronhomalyatsiya. Tämä termi viittaa keuhkorenkaan epätavalliseen pehmeyteen liittyvän keuhkoputken seinän lisääntyneeseen vaatimustenmukaisuuteen, ts. Williams-Campbellin oireyhtymään muistuttavaan tilaan, mutta vähemmän keuhkoputken dyskinesiaan,
Yksi mahdollisista kliinisen ilmentymisen keuhkopussin S.V. Rachinsky et ai. (1978) kuvaavat proksimaalisten ja sekatyyppien keuhkoputkien epämuodostumia. Kun ensimmäisen tyypin bronkografisesti havaittu yleinen, lähinnä proksimaalinen keuhkoputkien laajentuminen on viallinen (kuva 54 *)
Nämä muodot muistuttavat Williams-Campbellin oireyhtymää, mutta keuhkoputken valon vaihtelut hengityksen aikana ovat vähemmän.
Toisen tyyppisen vian tapauksessa, jolla on paljon yhteistä sekä proksimaalisen että distaalisen keuhkoputkien ensimmäisen, keuhkoputkien havaitsemien yhteisten epämuodostumien suhteen, huomattavasti enemmän kuin pneumokkleroosin rajoittama vyöhyke. <последний обычно занимал обширную зону и часто был двусторонним, так же как и при пороке первого типа). Клинически оба варианта не отличаются один от другого.
Sairaudella on varhainen puhkeaminen, usein keuhkokuume- ja keuhkoputkien episodi ja varhainen, 2–3-vuotias, kroonisen keuhkoputkien prosessi. On vaikea, jatkuvalla hengenahdistuksella, märkä yskä limakalvoilla tai limakalvolla. Lapset ovat jäljessä fyysisessä kehityksessä, rintakehän epämuodostuminen todetaan. Hengitystoiminnan rikkominen on estävää tai yhdistettyä.
Elektrokardiografinen tutkimus joissakin lapsissa paljasti oikean sydämen ylikuormituksen.
Kun tracheobronhokopii määritteli voimakkaan punaista tracheobriittia.
”Näiden vikojen ennuste on vakava keuhkojen sydänkehityksen uhan vuoksi. Bronchomalacian kanssa on mahdollista tehdä muita keuhkoputkien vaurioita. Niinpä B. 8gekuyu, B. Bagkav (1978) kuvailivat molempien keuhkojen henkitorven ja keuhkoputkien yleistynyttä kaventumista, mukaan lukien pää-, segmentti-, subegmentaaliset ja jopa pienemmät oksat. Samanaikaisesti keuhkopuiden ja muiden näkyvien poikkeavuuksien kehitystä ei ollut. Kirjoittajat yhdistävät tämän tyyppisen keuhkoputkien patologian keuhkoputken yleisen pehmeyden kanssa.
Edellä kuvatun yleistyneen keuhkoputkien lisäksi on paikallisia muotoja, joita kuvataan alla.
Bronchiolarektinen emfyseema. Taudille, joka on kuvattu vuonna 1928, on tunnusomaista keuhkopuun perifeeristen osien vaurioituminen keuhkoputkien ja keuhkoputkien keuhkoputken keuhkoputken keuhkoputken keuhkolaajentumisen ja keuhkoputken keuhkoputken keuhkoputken keuhkoputken keuhkoputken keuhkoputken keuhkolaajentumisen kanssa. Taudin patogeneesissä tärkeintä on kiinnittää pienten keuhkoputkien ja keuhkoputkien seinämien synnynnäinen heikkous.
Patologinen tutkimus paljastaa pienten keuhkoputkien ja keuhkoputkien kroonisen tulehduksen, niiden seinien lihas- ja elastisten kuitujen vähenemisen, hengityselinten keuhkoputkien ja alveolaaristen kanavien laajentumisen. Alveolaarisen sepran venyttäminen ja atrofia johtaa sentriobulaaristen emfysemaattisten kuplien muodostumiseen.
Taudin puhkeaminen viittaa useammin 4-8 vuoteen. Taudilla esiintyy usein pahenevia oireita, joihin liittyy jatkuvasti märkä yskä, vakava hengitysvajaus. Keuhkoissa hitaasti ja kohtalaisesti kuplivaa kosteaa kangasta käytettiin jatkuvasti. Potilailla on sormien päätelaitteiden epämuodostumia pitkin rumpupyöriä. 13-vuotiaalla potilaalla sairauden kliinisessä kuvassa vallitsivat vakavat astmaattiset hyökkäykset, jotka toisinaan muuttuivat astmaattisiksi.
Kaikkien lasten hengitystoiminnan tutkimuksessa määritetään voimakas obstruktiivinen rajoittava tyyppi ilmanvaihtohäiriö. Toiminnalliset testit keuhkoputkia laajentavilla aineilla olivat negatiivisia.
Veren kaasukoostumuksen tutkimus paljastaa kroonisen hypokemian. Koska intraalveolaarinen paine on lisääntynyt, verenkierron resistenssi pienessä verenkierrossa lisääntyy oikean sydämen ylikuormituksella ja kroonisen keuhkojen sydämen kehittymisellä joillakin potilailla.
Bronkoskooppinen hajakuoren katarraalinen-utuinen endobronkiitti määritetään. Röntgenkuvaus (kuvio 55 *) paljastaa keuhkojen emfysemaattisen tunkeutumisen, hajakuoren lisääntymisen keuhkomallissa sekä verisuonikomponentin että interstitiaalisen kudoksen vaurioitumisen vuoksi. Bronchographically havaittu yhteisiä muutoksia keuhkoputkien, mukaan lukien ectasia ja epämuodostumia eniten distal oksat.
Pronssihormoni-emfyseeman Leshke ennuste on vakava, ja sen hoito on pysyvää ja oikeaa, prosessin parantaminen ja väliaikainen vakauttaminen voidaan saavuttaa, mutta yleensä ei aina ole mahdollista täysin estää taudin etenemistä.
Lapsilla, joilla on yleisen tyyppisen keuhkoputken epämuodostumia, ei ole perusteellista eroa kroonista keuhkokuumeesta kärsivien potilaiden hoidosta (ks. Kohta). Bronkopulmonaalisen prosessin vakavuuden ja näiden vikojen vuoksi kaikki monimutkaisen hoidon osat on vahvistettava. Antibioottihoitoa pitkittyneinä aikoina tulisi pidentää, usein tarvitaan antibakteerisia lääkkeitä. Suurempi merkki tulee bronkoskooppiseen huuhteluun. Varmasti ja jatkuvasti viettää paikallinen tyhjennys! ja liikuntaterapia. Lasten kirurgista hoitoa tämäntyyppisten vikojen kanssa ei näytetä prosessin yleisyyden vuoksi.
Henkitorven seinän ja keuhkoputkien rajoitetut epämuodostumat. Tähän ryhmään sisältyi henkitorven synnynnäinen ahtauma, synnynnäinen lobar-emfyseema, tracheobronkofosforaalinen fistula ja henkitorven ja keuhkoputkien divertikula.
Näiden muotojen sisällyttäminen on jossain määrin ehdollinen, koska rajallinen tracheomalakia on vain yksi henkitorven stenoosin syistä, ja synnynnäinen lobar-emfyseema ei kaikissa tapauksissa johda rajoitettuun keuhkoputkia.
Henkitorven stenoosit voivat liittyä sekä sen seinän synnynnäisiin vioihin että puristukseen ulkopuolelta.
Tärkein syy henkitorven puristumiseen lapsilla on epänormaalisti sijoitetut alukset: kaksois- tai oikeanpuoleinen aortan kaari (posteriorinen tyyppi) ja vatsa-alaisten valtimoiden purkautuminen aortan kaaresta.

Henkitorven seinämän synnynnäiset viat voivat olla erilainen anatomisella pohjalla, mikä aiheuttaa joitakin eroja taudin kliinisessä kulmassa ja ennusteessa.
Erota orgaaninen ja toiminnallinen stenoosi. Ensimmäiset liittyvät henkitorven huokoisten puolirenkaiden paikalliseen vikaan (ruston puuttuminen tai puuttuminen) tai rustokudoksen liialliseen muodostumiseen (kuvio 56). Jälkimmäisessä tapauksessa henkitorven membraanipinnalle tai puoliruuvojen sijasta voi muodostua kiinteitä rustoisia ulokkeita, joskus niiden lukumäärä on normaalia suurempi.
Funktionaaliset stenoosit liittyvät ruston liialliseen pehmeyteen, ja tässä tapauksessa ne ovat paikallisia tracheomala-aineita, ja myös henkitorven puristuksesta ulkona tapahtuva stenoosi on toiminnallinen, ja stenoosi on yleensä henkitorven alemmassa kolmanneksessa, ja siihen liittyy usein vasemman päähermoston stenoosi. keuhkojen muiden epämuodostumien kanssa.
Hengitystiet, joka monissa tapauksissa havaitaan välittömästi lapsen syntymän jälkeen, tulee esiin. Stridor voi lisääntyä fyysisen rasituksen, ahdistuneisuuden, syömisen ja erityisesti prvi: n myötä. Jotkut lapset kokevat meluisan hengityksen, jota kutsutaan "hengityksen vinkumiseksi", "halkeilemaksi", "sahaukseksi". Joissakin tapauksissa on pysyvää, kestävää hoitoa, "spastista" keuhkoputkentulehdusta, jolla on vastaava fyysinen kuvio keuhkoissa.
Potilailla, joilla on 3 vuoden iästä lähtien havaittu henkitorven stenoosi, yhdistimme uloshengitystaajuuden usein toistuvaan keuhkoputkentulehdukseen, joka jatkoi bronkospasmia ja mucopurulent sputumin tulehdusta.
Joissakin tapauksissa tauti on monimutkainen astmahyökkäyksillä tai vähemmän voimakkailla hengitystapauksilla, jotka muistuttavat väärää riviä.
Useimpien kirjoittajien mielestä lasten henkitorven stenoosin kulku ja ennuste ovat suotuisat. Wundeilich, V., Bernardine N. (1976), joka havaitsi 32 lasta, havaitsi useimmilla potilailla kliinisten ilmenemismuotojen lieventämistä tai katoamista sekä merkittävästi pienentynyt stenoosi bronkoskoopin mukaan. Paras ennuste on tracheomalacian aiheuttama stenoosi, mutta muissa muodoissa se voi olla suotuisa.
Henkitorven stenoosien diagnosointi perustuu pa-kiilajärjestelmään ja endoskooppiin. Joissakin tapauksissa henkitorven supistuminen paljastuu tomogrammeilla, mutta tracheobronkografia tarjoaa luotettavampia tietoja. Kun henkitorven stenoosi havaitaan, ruokatorven röntgenkontrastitutkimus on välttämätön ulkoisen puristuksen estämiseksi epänormaalisti sijaitsevien astioiden tai muiden patologisten muodostumien läsnä ollessa. Tracheobrophoscopy ei ainoastaan ​​määritä stenoosin olemassaoloa ja lokalisointia, vaan monissa tapauksissa ja sen syystä. Eri-diagnoosissa on pidettävä mielessä synnynnäinen stridor laryngomalisoinnin ja muiden kurkunpään muutosten perusteella, jotka voivat aiheuttaa stridoria.
Henkitorven stenoosien sairaus heikkenee merkittävästi akuuttien hengitystieinfektioiden vuoksi, jotka yleensä ovat monimutkaisia ​​tracheobronkiitin, joka lisää henkitorven kapenemista. Tältä osin akuuttien hengitystieinfektioiden ja lapsuusinfektioiden (tuhkarokko, hinkuyskä) yksilöllinen ennaltaehkäisy hengityselinten vahingoittamiseksi on erittäin tärkeää.
Kun keuhkoputkentulehdus määritteli antibiootteja sekä keuhkoputkia laajentavia ja mukolyyttisiä lääkkeitä. Vaikeissa tapauksissa, joissa on lisääntynyt tracheostenoosi ja keuhkoputkien tukos, kortikosteroidihoito on osoitettu. Kirurgista hoitoa käytetään stenooseihin, jotka aiheutuvat ulkopuolisesta puristuksesta, erityisesti verisuonten poikkeavuuksien varalta. Lapsilla tapahtuvan henkitorven plastisen kirurgian tarve on harvinaista.
Synnynnäinen lobar-emfyseema. Taudin juuressa on itsemurha-keuhkoputki, jonka venttiilimekanismi johtaa vastaavan keuhkoalueen emfyseemaan. Bronchiaalinen ahtauma voi johtua siitä, että se on puristettu ulkopuolelta epänormaalisti sijaitsevasta astiasta, tuumorista, laajentuneista imusolmukkeista jne.
Tärkein syy keuhkojen supistumiseen, joka liittyy itse keuhkoputkien patologiaan, on sen seinämän ruston paikallinen alikehitys (gnpoplasia, dysplasia tai aplasia). Vähemmän yleinen on limakalvon hypertrofia, jossa muodostuu taitoksia, jotka toimivat venttiilin roolina.
Ilman edellä mainittuja syitä keuhkojen parenchyymin synnynnäinen patologia itsessään on mahdollista, joka koostuu elastisten kuitujen hypoplasiasta ja alveolien liian suuresta venymisestä keuhkon modifioidussa osassa tapahtuvan ilmanpidätyksen seurauksena [Sazonov AM et ai., 1981; Ihal, W., 1972].
Taudin oireet eivät ole spesifisiä ja voivat esiintyä sekä syntymävaiheessa että paljon vanhemmalla iällä. Vastasyntyneillä ja imeväisillä voi esiintyä akuutteja hengitysvajeita, erityisesti ruokinnan ja fyysisen rasituksen aikana. Muissa tapauksissa jo vanhemmilla lapsilla esiintyy toistuvia pevmonii- ja keuhkoputkentulehdus.
Joillakin potilailla taudilla on vähäisimpiä kliinisiä ilmenemismuotoja. Havaitsimme 12-vuotiaan pojan, jolla oli vasemman keuhkojen ylemmän lohen embolinen emfyseema, johon sairaus säilyi ennenaikaisena tähän ikään saakka, ja kliinisessä tutkimuksessa määritettiin tyypillisten fyysisten ja radiologisten oireiden lisäksi vakava yhdistetty ilmanvaihtovirhe.
Potilaan objektiivinen tarkastelu leesion puolella voi havaita rinnan pullistumisen ja jäämisen hengityksen aikana.
Vaurioituneen alueen yläpuolella määritetään ruudullinen lyömäsoittimen ääni ja heikentynyt hengitys auskultation aikana. Hengitystoiminnan tutkimus paljastaa tavallisesti erilaisen tuuletuksen.
Radiografiset merkit (kuvio 57 *) muodostavat keuhkojen kärsimän alueen läpinäkyvyyden lisäämisen, keuhkomallin heikkenemisen, rintakehäalueiden laajenemisen, vakavissa tapauksissa määritetään mediastinaalisten elinten merkittävä siirtyminen terveeseen suuntaan. Jyrkällä turvotuksella kärsivä lohko leviää etumateriaalin läpi rintakehän vastakkaiselle puolelle. Emfysemaattisen alueen vieressä keuhkomalli voidaan parantaa.
Ilmaantuvuuden osalta on ensinnäkin vasemman keuhkojen ylempi lohko, sitten keskilohko ja lopuksi oikean keuhkon ylempi lohko. Alahaaroja haittaavat harvoin. Poikkeustapauksissa havaitaan kahdenvälisiä vaurioita.
Bronkoskooppi ei yleensä paljasta mitään taudin tunnusmerkkejä. Joissakin tapauksissa on mahdollista havaita tulehdukselliset muutokset ja keuhkoputkien supistuminen. Koska bronkoskooppinen vaara on ilmeinen lobar-emfyseema, varsinkin pienille lapsille, sitä tulisi käyttää vain erilaistutkimukseen [Klimansky V. A., 1975; Thai W., 1972]. Tämä koskee myös bronkografista tutkimusta. Eri kirjoittajien mukaan havaitaan brofogrammasta kärsivän lohen keuhkoputkien supistuminen, pienten keuhkoputkien puutteellinen täyttäminen kontrastiaineella ja vierekkäisten keuhkojen alueen keuhkoputkien konvergenssi. Joissakin tapauksissa lobar-bronki on täysin läpäisemätön.
Diagnoosi tyypillisissä tapauksissa ei ole vaikeaa. Erilaista diagnostiikkaa on joskus suoritettava spontaanilla pneumotoraksilla, yksinäisellä kystalla tai useilla keuhko kystoilla, keuhkoputkien vierailla elimillä ja diafragmaalisella hernialla.
Kirurginen hoito - vahingoittuneen lohen poistaminen.
Henkitorven ja keuhkoputkien divertikula, monet kirjoittajat kutsuvat henkitorven seinämän ulkonemista ja / tai minkä tahansa etiologian keuhkoputkia. Synnynnäiset divertikulaarit ovat alkeellisia lisävarusteita sisältäviä keuhkoputkia sekä ulokkeita kalvonmuodostusosastossa ja rustojen välisen henkitorven renkaiden välillä, jotka löytyvät tracheobronchomegaliassa ja liittyvät sen seinän elastisten ja lihaksikkaiden elementtien puuttumisen epäsäännöllisyyteen.
Henkitorven, joka ei liity tähän sairauteen, diverticulum on henkitorven keuhkoputken keuhkoputki. A. Ippigu, B. Boehm, vuonna 1956 kuvaama keuhkoputki on alikehittynyt ylimääräinen sydämen keuhkoputki. Henkitorven ja keuhkoputkien divertikula ei yleensä ole kliinisesti ilmeinen, ja ne löytyvät sattumalta.
Henkitorvi- ja keuhkoputken ruokatorven fistuleja esiintyy, kun lapselle syötetään ensin vakavia tukehtumis-, yskä- ja syanoosi-iskuja. Myöhemmin raskas kiihdytetty keuhkokuume on pääsääntöisesti kuolema, kun fistula jatkuu (ks. Kohta ”Aspiraatiopneumonia”). Tracheo-bronkofageaaliset fistulat yhdistetään yleensä usein ruokatorven atresian kanssa.
Kirurginen hoito. Tulokset riippuvat toiminnan kestosta: mitä parempi, sitä aikaisemmin interventio toteutettiin.


Lue Lisää Yskä